营养性维生素D缺乏性佝偻病手足搐症.ppt

营养性维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症 福建省福州儿童医院 卢芳萍 主任医师 教授 学习目的 1. 熟悉这两个病的病因。 2.掌握维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症的临床表现、诊断和治疗 维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of vitamin D deficiency (VDR) 概念 维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。 由于儿童体内维生素D不足，使机体钙、磷代谢紊乱，产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 典型表现为骨质软化、骨样组织堆积和骨骼畸形 婴幼儿为本病的高发人群 一、介绍维生素D （一）维生素D的来源 外 来 ﹡ 母体-胎儿的转运 源 与母体VitD营养状况有关 性 源 ﹡食物中的维生素D 天然食物VitD含量少，强化食物有助于补充 内源性来源 ﹡ 皮肤的光照合成 是人类VitD主要来源 紫外线（日光） 7-脱氢胆骨化醇 维生素D3（胆骨化醇） （二）维生素D的体内活化 两次羟化过程 在肝脏 25（OH）D，生物活性低 在肾脏 1, 25（OH）2D，生物活性高 （三）维生素D的生理功能 1，25(OH)2D存在形式：约85%与DBP结合 约15%与白蛋白结合 0.4%为游离形式，可作用于靶器官 1，25(OH)2D生理作用： 小肠：促进合成CaBP，增加钙、磷的吸收 肾脏：增加钙、磷重吸收，有利于骨的矿化 骨骼：促进成骨细胞增殖，破骨细胞分化，直接影响 钙、磷的沉积和重吸收 其他：参与细胞的增殖、分化和免疫功能的调控 （四）维生素D代谢的调节 自身反馈作用： 血Ca、P浓度与甲状旁腺素、降钙素调节： Ca PTH 促进肾脏合成1，25(OH)2D Ca CT 抑制肾脏合成1，25(OH)2D P 促进肾脏合成1，25(OH)2D，P 抑制其合成 二、病 因＊ ＊（一）日照不足 1..地理 因素 2.季节因素 3.环境因素 4.心理因素 （二) 天然食物VitD含量少(摄入不足） 婴儿对维生素D的需要量：400 IU/天（相当于20L人乳或30L牛乳的vitD含量）一般的食物不能满足 食物钙、磷含量低或比例不当（2：1有利吸收） （三）围生期VitD不足 甲状旁腺素生理功能 促进肠道钙磷的吸收。 促进肾小管对钙的重吸收，使尿钙排出减少，抑制对磷的重吸收。 促进破骨细胞形成使骨溶解脱钙，血钙增加，但又抑制成骨细胞的作用，不能使新骨钙化。 总的结果：使血钙升高，血磷降低。 补充知识： 骨样组织堆积：不断生长的骨基质得不到钙 化而形成 钙磷乘积：提示造骨原料的多少，正常血钙为 9--11mg/dl,血磷为 4--5 mg/dl,乘 积大于或等于 40. 碱性磷酸酶 (AKP)：在骨样组织钙化障碍时 分泌增加，血清中AKP 升高。 四、 骨骼病理改变 *临时钙化带（线）模糊或消失 *骨样组织得不到钙化而堆积