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常见先天性心脏病的生存分析和干预时机 北京大学人民医院心脏中心陈或 前 言 先天性心脏病是一类由于孕妇在怀孕的最初三个月内受病毒感染、放射性辐射 和某些药物的影响、缺乏营养以及某些遗传因素，使胎儿的心脏发育异常所致的心 脏大血管先天性畸形。包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联 症、肺动脉瓣狭窄、大血管错位、主动脉缩窄和三尖瓣闭锁等上百种类型。 我国先天性心脏病患病率从1．3‰到13．8960不等，按我国13亿人口和1．5-2％ 的人口出生率计算，全国现有未得到治疗的先天性心脏病患者约400万，每年新增 先心病患儿约12．15万，而目前国内只有5--．7万的先心病患者能够得到外科手术或 介入治疗，大部分的患者正等待救治。在所有先心病患者中有1／3被发现，可以治 疗；1／3被发现，因为经济和基层医疗技术落后等原因未能得到治疗；此外全国可 能尚有1／3的先心病患者未被发现。 先心病的危害包括，①机体组织器官供血障碍，造成组织缺氧，影响患儿生长 发育；②可造成肺部血流增加，容易反复发生肺部感染甚至肺动脉高压艾森曼格综 合征；⑨血流动力学异常还可加重心脏的负担，发生心力衰竭，诱发恶性心律失常 甚至猝死；④心脏结构异常造成的血液湍流可造成局部心内膜结构受损，容易滋生 细菌，发生感染性心内膜炎。⑤先心病容易给患儿造成心理伤害，给患儿家庭的幸 福生活蒙上阴影，对就业和学习造成影响，严重的可造成人格缺陷。 总之，先天性心脏病是严重威胁我国少年儿童身体健康的常见病、多发病，新 生儿自然死亡的首要病因，占婴儿畸形死亡率的50％以上。也是5岁以下儿童的第 一死亡原因。 动脉导管未闭 (PatentDuctus Arteriosus，PDA) _出生婴儿的1／2500—1／5000，约占先心的9．12％(作为孤立畸形) ·可伴发于多种先心病中，尤其是PDA依赖的复杂先心 常见胎儿先天性心脏畸形解剖数据库在超声心动图技术培训中的应用学习班讲义 第65页 一带病最长生存者90岁 ·早产儿中常见的心衰原因 药物治疗 吲哚美辛(indomethatin)，布洛芬 介入治疗 Amplatzer封堵术≥2mm coil封堵术2mm 外科手术 非体外循环下PDA结扎术(6岁) 非体外循环下PDA切断缝合术 体外循环下肺动脉内PDA修补术 Defect，VsD) 室间隔缺损(VentlficularSeptal ■出生婴儿1．5．3．5／1000 ■占先心病的25—40％ ■单纯VSD占先心20％左右 ■复杂先心中约2／3存在VSD -膜部VSD自然闭合率20．40％ 介入治疗 外科手术治疗 无新生儿期治疗 房间隔缺损 (AafialDefect，ASD) Septal ●约占先心病10％ -高原地带发病率较高 -生后一周UCG示24％新生儿房间隔上有3-8mm孔，l岁后92％自闭 -II孔型ASD4岁前约15％自闭 124岁前手术，寿限同正常人 房间隔缺损．治疗 常见胎儿先天性心脏畸形解剖数据库在超声心动图技术培训中的应用学习班讲义 第66页 ■介入治疗 ■外科手术 一新生儿期不治疗 肺动脉瓣狭窄(PS) 一单纯PS约占先心10％．15％ ·右室排出受阻，右室压力负荷过重，失代偿可出现右心衰。 _合并ASD或PFO，可能出现青紫(房水平右向左分流) 微创、小切口外科技术 右外侧小切口，胸前正中小切口 电视胸腔镜矫治心脏畸形(目前热点) Off-pump双向Glenn，全腔V—PA连接 不停跳并行循环一 微创和介入相结合 of 法洛四联症(TetralogyFallot) 手术适应症新观点：婴儿手术 外科手术与介入治疗 一期根治术，对于非重症F4，应该在出生6个月以后手术，因为此时年龄是最大的危险因素． 右室流出道疏通： 30--50，差50(重做) RV-PA压差优30mmHg，良