血液病的神经系统并发症.docVIP

血液病的神经系统并发症 血液病包括血液成分和造血系统的疾病，可使神经系统发生缺血、出血、浸润和压迫等病理变化，导致神经症状。 白血病 各类白血病(leukemia)均可并发神经症状，累及神经系统的任何部位。其中以颅内损害多见，表现为颅内出血、脑和脑膜的浸润等，其他如脊髓、神经根、周围神经以及脑神经的病变较少见。 【诊断】 (一)诊断标准 1.有白血病的病史。 2.一般规律：神经系统并发症可出现在白血病的任何阶段，一般在疾病后期和缓解期发生率较高。急性白血病并发神经症状多于慢性。 3.周围神经病变：白血病细胞的浸润，使髓鞘脱失，神经纤维断裂。可以表现为多发性神经病、单神经病或神经根病。多出现在慢性淋巴性白血病。 4.脑神经病变：主要累及第Ⅱ至第Ⅷ对脑神经，以第Ⅵ、Ⅶ对脑神经麻痹最常见，由白血病细胞直接浸润及颅骨绿色瘤压迫所致。视觉症状较多发生在急性粒性白血病。绿色瘤侵犯眼眶，可破坏眼球结构，损及视网膜及第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经。 5.中枢神经系统病变 (1)颅内出血和浸润：颅内出血主要发生在急性白血病，慢性患者较少见。以脑内出血为多，蛛网膜下腔出血次之，硬膜下出血极少见。出血呈多发性和弥漫性，最易发生在白质中。浸润和出血可造成脑水肿、脑脊液循环和血循环受阻，以及占位病变，使颅内压升高，同时可有局灶定位体征和(或)器质性精神症状。白血病细胞浸润脑膜产生”脑膜炎”样症状，最多见于急性淋巴性白血病。 (2)进行性多灶性白质脑病：主要发生于淋巴性白血病。 (3)继发性颅内感染：由免疫功能的低下所致，表现为脑炎、脑膜炎、脑脓肿和败血症等。 (4)脊髓损害：较少见。浸润和出血可使脊髓受压、水肿和软化，可有脱髓鞘性或脊髓炎惮表现。 (二)辅助检查 1.外周血象和骨髓象急性白血病外周血象中的白细胞数高低不一，可找到早期幼稚白细胞;骨髓象中早期幼稚白细胞极度增生。慢性白血病血象中的白细胞数在30×109/L以上，且有大量较成熟的白血病细胞，骨髓象与血象一致。 2.脑脊液检查压力增高往往是最早的表现。细胞数和蛋白量增高，糖定量降低，在脑脊液中发现白血病细胞即可确诊。 3.脑电图大多数异常，呈弥漫性节律紊乱和非特异性θ及δ波，提示脑实质受累。 4.CT可有颅内肿块、血肿、脑室扩大和脑膜增厚等。并发颅内及脊髓出血时，CT可迅速确诊。 【诊断思维程序】 患者有白血病的病史，临床上有脊神经的病变、颅神经的病变、中枢神经系统病变，白血病的血象及骨髓象，异常脑电图，头颅CT或MRI有血肿、占位脑室扩大和脑膜增厚的表现，此时白血病合并神经系统损害可以确诊。 【治疗及预后】 (一)预防 在白血病缓解期进行预防性治疗，可以减少神经系统并发症。预防治疗方案以脑脊髓放疗为主，配合鞘内化疗和全身使用化疗药物等。 (二)治疗 1.治疗原发病是关键包括诱导缓解和支持治疗。根据急慢性白血病的不同类型，选择适当的化疗方案，并配合放射治疗。 2.对神经系统损害的治疗 (1)根据需要来用鞘内化疗。 (2)也可选用脑脊髓放疗。 (3)对症处理：根据神经系统损害的不同性质，采取包括对于颅内出血、颅内压增高和继发性颅内感染等的治疗。 贫血 贫血(anemia)是许多种不同原因或疾病引起的一系列共同症状。其病理生理基础是血液携氧能力的降低，可以影响各个脏器。贫血患者的症状、体征部分由贫血本身引起，部分与原发病有关。贫血可以发生于造血物质缺乏或骨髓造血功能障碍，也可因红细胞本身缺陷或外部因素造成的红细胞破坏过多引起，急慢性失血也是原因之一。详细询问病史，明确贫血原因非常重要。 【诊断】 (一)诊断标准 1.有贫血的病史。 2.周围神经病变：周围神经营养障碍使髓鞘脱失及轴突变性，引起多发性周围神经病或神经根损害。 3.脑神经病变：视神经炎和视神经萎缩较常见，也可有其他脑神经麻痹症状。 4.中枢神经系统病变 (1)脑缺血缺氧症状群：脑缺氧的一般表现为头晕、头痛、耳鸣、记忆力减退和情绪不稳等。在严重情况下，大脑皮质、皮质下中枢和脑干受到损害，出现意识障碍及局灶神经症状。 (2)颅内压增高：缺氧可使脑内毛细血管通透性增加，并损害血脑屏障，导致脑水肿和高颅压。 (3)骨髓病变：多见于巨幼红细胞性贫血，表现为亚急性联合变性。 5.精神症状：可出现在早期、晚期或贫血改善后。缺氧和某些造血物质缺乏所致的脑损害可引起多种精神症状。某些先天性溶血性贫血可以影响智