五年制淋巴瘤课件().ppt

淋巴瘤(lymphoma) 青岛大学医学院附属医院血液科 苏湛 Lymphoma 一、概念 二、分类 三、流行病学 四、病因与发病机制 五、HL病理与分型 六、NHL病理与分型 七、临床表现 八、实验室检查与特殊检查 九、诊断与鉴别诊断 十、治疗 Lymphoma 一、概念（ concept） 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中， 最易受累部位为淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。 主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，可伴发热、 消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。 Lymphoma 二、分类（Classication） 从组织病理学上分为两大类 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma,NHL) 两类共有几十种分型，每种是单独的疾病实体。 比较两类淋巴瘤 两者细胞学来源、病变部位、临床表现、染色体 易位和治愈的可能性等不同； HL和NHL是两类不同的肿瘤 。 Lymphoma 三、流行病学（ Epidemiology） 发病率： 性别：男性1.39/10万,女性0.84/10万,男性多于女性 但明显低于欧美各国及日本 年龄： 3月~82岁，以20~40岁为多见 地区：城市高于农村 类别：HL无变化，而NHL逐年明显上升 死亡率：1.5/10万 Lymphoma 四、病因和发病机制（Etiopathogenesis） 至今尚未清楚 病毒： EBV：HL，移植后淋巴瘤、AIDS相关性淋巴瘤、 Burkitt淋巴瘤 HTLV－Ⅰ：成人T细胞白血病/淋巴瘤 HTLV－Ⅱ ：T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿） Kaposi肉瘤病毒（人HPV-8)：原发于体腔的淋巴瘤 HCV: 与边缘区淋巴瘤发病可能相关 幽门螺杆菌:胃MALT淋巴瘤 免疫因素: 宿主免疫功能与淋巴瘤的发病有较高程度的 相关性 理化因素 Lymphoma 五、HL病理与分型 基本病理特征 多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞（R-S细胞） HL是一种独特类型的淋巴瘤，瘤细胞成分复杂，多 呈肉芽肿改变. 目前采用Rye会议分型（ 1965年）: 淋巴细胞为主型 （2/3可向其它类型转化） 结节硬化型（类型较固定） 混合细胞型（国内最常见） 淋巴细胞消减型 转移方式：从原发部位向邻近淋巴结依次转移 Lymphoma 五、HL病理与分型 五、HL病理与分型 是一种以结节性，或者结节性和弥漫性的多型性增生为特点的单克隆性的B细胞肿瘤。 结节性淋巴细胞为主型HL约占所有HL的5%，病人多数为男性，最常见于30～50岁年龄组。病程较慢，易复发，对于治疗反应好，部分病人可转化为大B细胞淋巴瘤。 镜下可见淋巴结结构全部或部分为结节性浸润取代。成分包括反应性背景（小淋巴细胞、散在组织细胞和上皮样细胞混合组成）和 LH型R-S细胞。 Lymphoma 六、NHL病理与分型 基本病理特征： 大部分为B细胞性，病变淋巴结切面呈鱼肉样； 镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失； 增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。 转移方式： 往往呈跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移; 常累及结外淋巴组织。 淋巴组织肿瘤WHO（2008）分型(表6-10-3） Lymphoma Lymphoma Lymphoma Lymphoma Lymphoma 六、NHL病理与分型 WHO (2008)分型较常见亚型: 1 边缘区淋巴瘤（MZL) 指淋巴滤泡与滤泡外套之间的结构 B cell, 无特异性免疫表型，“惰性淋巴瘤” 包括：NMZL, SMZL, MALT-MZL 2 滤泡性淋巴瘤（FL） 系生发