内科学急性白血病慢性白血病淋巴瘤中文.ppt

DLBCL的临床特征 可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关 2008 WHO将DLBCL分为三大类型 DLBCL亚型 富于T细胞/组织细胞DLBCL 原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL 其他DLBCL 原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV-8相关多中型Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤 DLBCL ，NOS 常见形态学变型 免疫母细胞性 中心母细胞性 变异性 罕见形态变异型 分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群 CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB) 两种交界性(灰区)淋巴瘤： 有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 DLBCL的预后判断 国际预后指数(IPI) 风险分组 风险数 5年DFS 5年OS 低危 0或1 70% 73% 低-中危 2 50% 51% 高-中危 3 49% 43% 高危 4或5 40% 26% 年龄调整的国际预后指数(aaIPI) 风险分组 风险数 5年DFS 5年OS 低危 0 56% 83% 低-中危 1 44% 69% 高-中危 2 37% 46% 高危 3 21% 32% 年龄： 60岁 体能状态评分： 2-4 LDH： 正常值 结外受累部位： 1个 疾病分期： III或IV期 适用于年龄60岁的患者 体能状态评分： 2-4 结外受累部位： 1个 疾病分期： III或IV期 The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94 DLBCL的体能状态评分 ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分 0 正常生活 1 有症状，但不需要卧床，生活能自理 2 50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾 3 50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾 4 卧床不起 临床表现 无痛性、渐进性淋巴结肿大为最常见表现； 全身症状：发热、盗汗、痒、体重减轻 实验室检查 血象、骨髓象 生化：LDH、β2微球蛋白 影像学检查 活检病理学检查：金标准 腹腔探查 诊断与鉴别诊断 应与淋巴结肿大的疾病鉴别：淋巴结结核，结缔组织病 应与引起发热的疾病进行鉴别 临床分期：分4期 I期：病变仅局限于一个淋巴结区或一个结外器官 II期：病变累及横膈同侧二个或二个以上淋巴结区或一个结外器官及横膈同侧的淋巴结区 III期：横膈上下均有淋巴结受累 IV期：广泛脏器受累 治疗 化疗： HL：ABVD NHL：CHOP or R-CHOP 放疗: 累及野照射 移植：自体造血干细胞移植作为某些类型的淋巴瘤的巩固治疗 异基因造血干细胞移植一般不推荐，仅作为难治复发、自体移植疗效不好时的选择 谢谢大家！ * we comprehensively analyzed mutations in 51 genes, as well as cytogenetics and 11 chimeric transcripts,in 197 adult patients with de novo AML who were registered in the Japan Adult Leukemia Study Group AML201 study. * * 对于诊断为CML的患者或他们的亲属最想知道的问题就是“我还能活多久？”。 最初诊断时，绝大多数 CML 患者都处于慢性期（也被认为 CML 的惰性期）。慢性期持续的时间不一，平均约为 5-6 年。即使通过化疗， CML 仍然可以进展到加速期，通常加速期持续 6-9 个月之后，会发展到急变期。偶尔可以不经过加速期直接由慢性期转化为急变期。 大多数处于慢性期的患者都可以进展到加速期（然而也有一些患者可以跳过该期），接下来在进入短暂的急变期之后不久将死亡。各个阶段发展时间持续的情况可以被传统的化疗改变，但是并不影响各个分期临床过程的发展。  * DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤，在西方国家占比例达31-34