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出血性疾病_.ppt
出血性疾病概述 北京大学第一医院血液内科 王文生 出血性疾病 Hemorrhagic diseases 因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病 [正常止血机制] 血管因素 三个因素 血小板因素 凝血因素 局部血管收缩，伤口缩小闭合，15-30秒 胶原暴露 激活 FXII 内源性途径 表达释放vWF（血管性血友病因子） 血管受损 血小板粘附聚集 表达释放组织因子（TF） 外源性途径 释放tPA 激活 纤维蛋白溶解系统 表达释放TM，启动蛋白C系统 正常止血机制 血管因素 三个因素 血小板因素 凝血因素 粘附：GPIb) vWF 受损内皮下胶原 聚集：GPⅡb/Ⅲ a 纤维蛋白原 释放：聚集后变形、活化，分泌、释 放一系列活性物质 血小板的主要作用 形成血小板血栓，机械修复 通过花生四烯酸代谢形成TXA2 收缩血管，诱导聚集 释放PF3、直接激活FⅫ及FⅪ参与凝血 正常止血机制 血管因素 三个因素 血小板因素 凝血因素 凝血因素 凝血机制 抗凝机制 纤溶机制 纤维蛋白的多聚作用 凝血因素 凝血机制
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