神内本科周围神经疾病().ppt

GBS包括 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN)、Miller Fisher综合征( Miller Fisher syndrome MFS)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy APN)、急性感觉神经病(acute sensory neuropathy ASN)等亚型 三、吉兰-巴雷综合征 概 述 确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni, CJ）感染有关 还可能与以下感染相关： 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染 三、吉兰-巴雷综合征 病 因 分子模拟 （molecular mimicry）是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一 三、吉兰-巴雷综合征 发病机制 三、吉兰-巴雷综合征 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润 神经纤维脱髓鞘 严重病例可继发轴突变性 病理 三、吉兰-巴雷综合征 分型和诊断 1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2.急性运动轴索性神经病（AMAN） 3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 4. Miller Fisher综合征（MFS） 1.急性或亚急性起病，病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病 2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经 多于数日至2周达高峰 严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹 AIDP也称经典GBS 临床表现 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 3. 发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状 4. 脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经 5. 自主神经功能紊乱症状较明显 6. GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 临床表现 1、脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离 有的可有寡克隆区带（oligoclonal bands, OB） 2、血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等 3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 4、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 辅助检查 急性或亚急性起病 病前1～4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟 诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍 呼吸肌、脑神经一般不受累 脑脊液检查正常 血清K＋低，可有反复发作 补钾治疗有效 重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验（+） 鉴别诊断 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 起病时多有发热 肢体瘫痪 常局限于一侧下肢 无感觉障碍 脊髓灰质炎 发病前1～2周有发热病史 起病急，1～2日出现截瘫 受损平面以下运动障碍伴 传导束性感觉障碍 早期出现尿便障碍 脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎 鉴别诊断 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP （acute motor axonal neuropathy, AMAN） 病前常有腹泻史， 血清学检查可发现CJ感染证据 急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫 一般无感觉症状 多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早 病残率高，预后差 三、吉兰-巴雷综合征-AMAN 临床表现 急性运动轴索性神经病 ①脑脊液检查：同AIDP ②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分患者