血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎_皮肌炎的相关性分析.pdfVIP

·28· ·临床研究· 血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性 肌炎／皮肌炎的相关性分析 袁锁娟沈友轩 【摘要】 目的探讨多发性肌炎／皮肌炎合并急性问质性肺炎的血清肌酶的特点。提高诊断治疗水平。方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎／皮肌炎合并急性间质性肺 炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹，其中9例肌炎症状轻微，所有病 例抗JO—l抗体阴性。乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高，6例轻度升高，13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高，3例 多肌炎升高明显，天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高，5例CK／AST水平下降，3例多肌炎均升高。在确诊多发性 肌炎／皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难，x线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变，并且进展 迅速，抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效，lO例死亡。结论急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微 的皮肌炎的肺部表现。CK水平与预后无明显相关性，LDH持续升高提示预后不良，AST水平与肺间质改变相关。 【关键词J血清肌酶；多发性肌炎；皮肌炎；问质性肺炎；急性 症状30～80 多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)是一组以肌肉和(或)皮 d(平均22d)后出现高热、干咳、胸闷、气急、进 肤损害为主要特征的全身性自身免疫性疾病。肺间质改变 行性呼吸困难。13例患者在入院后均给予甲基泼尼松龙 20—240 是PM／DM患者最常见也是最严重的并发症。严重影响了治 mg／a以及MTX、羟氯喹、沙利度胺等免疫抑制剂治 疗和预后，急性间质性肺炎(AlP)发病突然，病情急剧加重，疗，2例同时给予免疫球蛋白治疗。10d后复查血清肌酶， 病死率高…。笔者回顾性分析了江苏省人民医院和丹阳市 CK均有下降，LDH1例，4例DM升高，2例DM，1例PM下降 人民医院风湿科自2000年1月至2007年8月收治的13例不明显，1例DM下降至原来的一半，2例DM降至正常，1例 PM／DM合并急性间质性肺炎患者的临床资料，其中10例在PM下降接近正常，1例DM下降接近正常，且为原来的一半， 短期内死于呼吸衰竭。3例存活。 继续治疗l周。所有DM及l例PM患者肌力都有不同程度 1资料与方法 改善，但8例DM患者皮疹改善不明显，其中4例LDH数值 1．1一般资料11例来源于江苏省人民医院风湿科，2例持续升高，2例下降不明显，2例肌力无明显改善的PM患者， 来源于丹阳市人民医院风湿科，全部符合Bohan和Peter的诊 断标准B】。13例患者中男5例，女8例；PM3例，DM10例； PM2例)患者氧分压持续下降，早期肺部体征不明显，少数仅 年龄36～80岁，平均50．2岁。经糖皮质激素、氨甲蝶呤在肺底闻及Velcro哕音，胸部CT有网格状和蜂窝样改变，多 (MTX)、羟氯喹等积极治疗，其中10例死于呼吸衰竭，3例 发斑片状实变影，后期演变为广泛的实变影。4例作纤维支 存活。 气管镜活检，3例提示肺间质炎症，痰菌检查早期都为阴性， 1．2临床表现所有病例诊断明确，DM患者都有典型的皮13例患者均使用广谱抗生素治疗，lO例DM患者死亡8例， 疹，如眶周水肿性红斑和Grottron征等，伴有发热、关节疼，近 端肌力减退不明显，都在Ⅳ级以上。PM患者肢带肌对称性 高，CK6例正常，AST9例升高，CK／AST水平5例下降，3例 软弱无力、疼痛、压痛、肿胀，有时伴吞咽困难，呼吸肌无力。 PM患者死亡2例，均为与AIP同时发生的患者，CK、LDH、 10例DM患者有6例CK正常，4例升高，LDH均有升高，其 AST均高，治疗后，CK下降明显，LDH持续升高。 中4例持续升高；3例PM患者CK、LDH均明显升高，肌电图