CFTR氯离子通道激活剂的筛选与其分子药理学机制研究.pdfVIP

中文摘要：囊性纤维化跨膜电导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR ）是一种 AMP/PKA 依赖的上皮氯离子通道，同时又是某些膜转运蛋白 C 的调节因子。属于ATP 结合盒（ATP binding cassette, ABC ）转运蛋白超家族的成员。 CFTR 在哺乳动物中所有与分泌和吸收有关的上皮组织（例如小肠、气道、胰腺、汗腺、 输精管细胞、心肌细胞、血管平滑肌细胞）中广泛表达。CFTR 的主要功能是介导跨上 - + + 皮细胞 Cl 转运、控制氨敏感的上皮细胞 Na 通道（epithelial Na channel, ENaC ）、促进 - + HCO3 分泌及调节 K 通道等，因此 CFTR 与多种生理和病理状态密切相关。CFTR 功能 障碍会引起致死性遗传疾病囊