血栓性血小板减少性紫癜致心源性猝死1例尸检分析并文献复习.pdfVIP

临床与实验病理学杂志摇 允 悦造蚤灶 耘曾责 孕葬贼澡燥造摇 圆园员员粤怎早；圆苑（愿） ·愿怨怨 · 血栓性血小板减少性紫癜致心源性猝死员例尸检分析并文献复习 黄摇 昊 ，陶立阳 ，王摇 洋 ，王建军员 圆 圆 圆 摘要：目的摇 探讨血栓性血小板减少性紫癜的临床病理学特 圆 员 员摇 眼观摇 死者口唇无明显紫绀，全身皮肤弥漫性散在 征。方法摇 对员例血栓性血小板减少性紫癜尸检病例结合 点状出血（死亡后源愿 澡）（图员）。纵隔、腹主动脉旁、双侧髂 临床资料进行光镜观察并复习文献。结果摇 本例患者临床 动脉旁及肠系膜淋巴结肿大；双侧胸腔内暗红色积液，心包 表现为腹部症状和发热，后期出现神志不清，经过呈爆发性； 腔内淡红色清亮积液；胃内溶液呈咖啡色，胃窦黏膜点状出 血实验室检查发现血小板减少、贫血、肾功能损害、红细胞分 血；双肾表面及肾盂黏膜可见点状及片状出血；膀胱充盈，尿 布宽度和网织红细胞增加；尸检发现全身皮肤及右心房、室 液茶红色，黏膜面散在出血点；宫腔内见血凝块。 内膜弥漫性散在点状出血，全身多器官透明样血栓形成及出 血，松果体毛细胞性星形细胞瘤。结论摇 血栓性血小板减少 性紫癜是一种少见疾病，病理学改变以弥漫性微循环透明样 血栓形成为特征。早期易误诊、漏诊，若不及时有效治疗，病 死率极高。 关键词：紫癜；血小板减少；猝死；尸体解剖 中图分类号：砸缘缘愿摇 摇 文献标识码：粤 文章编号：员园园员原苑猿怨怨（圆园员员）园愿原园愿怨怨原园猿 摇 摇 血栓性血小板减少性紫癜（贼澡则燥皂遭燥贼蚤糟 贼澡则燥皂遭燥糟赠贼燥责藻灶蚤糟 责怎则责怎则葬，栽栽孕）是一种少见的血液系统疾病，起病急骤，首发 症状表现不一，部分患者无前驱症状。因本病病情具有多系 图员摇 皮肤弥漫性散在点状出血 统症状的多样性特征以及病理、实验室检查均无特异性，因 此早期常易误诊、漏诊，若治疗不及时，病死率可高达苑园豫 ［员］ 圆 员 圆摇 镜检摇 左、右心房及心室各层广泛性点状、片状出 以上 。近年来国内、外文献报道逐渐增多，但相关的尸检 病例则罕有报道。本文现报道 员例栽栽孕尸检病例并复习相 血，以右心最为明显，间质小血管和毛细血管内见透明样血 关文献。 栓；房室结区片状出血（图圆），窦房结动脉内膜增厚，周围心 肌间质出血。左、右心腔内固体质块为血栓。肾小球毛细血 员摇 材料与方法 管及间质小血管和毛细血管腔内可见透明样血栓（图猿），少 员 员摇 临床资料摇 患者女性，猿园 岁，因反复呕吐、腹胀伴低热 数血管壁坏死。大脑皮层血管周隙增宽，以皮质及神经核区 员周急诊入院，呕吐物为黄色液体，尿黄，无腹痛。次日凌 为主的血管及细胞周小囊腔形成；桥脑灶性神经元坏死，轴 晨，患者出现咳嗽、无痰，无脱发、晨僵、皮肤红斑、光过敏，神 索肿胀，灶性胶质细胞增生；小脑、延脑神经核细胞固缩变 清，双肺音清，腹软，上腹轻压痛、无反跳痛；给予输红细胞悬 性。松果体中央部星形细胞呈结节状增生，排列密集、紊乱， 液、非那根治疗。入院第猿天中午，患者出现烦躁不安，神志 细胞核轻度异型，部分细胞为双极毛发状细胞，间质中可见 不清，呼吸浅慢，血压测不到；经抢救无效死亡。 嗜酸性圆形小体。脾小体数量减少、体积缩小，红髓明显扩 员 圆摇 方法摇 经常规尸体剖检后，标本经 员园豫中性福尔马林 张淤血，脾窦内见大量吞噬含