张小安--颞骨畸形影像表现.ppt

本文观看结束！！！ 谢谢各位专家和老师的指正! 谢 谢 欣 赏！ * 颞骨高分辨CT(high resolution computed tomo-raphy,HRCT)是研究耳部疾病最重要的检查手段之一。 * 扫描层厚: 0.625 mm,电压120 kV,电流260 mA, 冠状面重组层厚也为0.625 mm。 对不能自然入睡的患者给予水合氯醛0.5mg/kg口服或肛门给药镇静。 * 骨板将中耳、外耳隔开。鼓室腔狭小，外耳道管状结构消失，锤骨头小，没柄 * 听小骨一块 * 6798外耳道软骨部狭窄，小于3mm * 双侧上鼓室狭窄横径约４．６mm，听骨链与鼓室壁贴近，岩骨尖短小，内耳结构未发育．Michel畸形 6 2 4 冠状位左右径 * 双侧外耳道闭锁，左侧鼓室内少量气体外，左下鼓室较狭小，听小骨发育不良畸形，右侧听小骨发育不良畸形，与鼓室下壁相通一垂直骨管，内径约1mm，双侧面神经管鼓室段低位（正常听小骨水平），乳突段前位， * 锤骨头、砧骨体短小 * 左骨性外耳道闭锁，锤骨砧骨未发育，上鼓室腔狭小，伴中耳发育畸形，左侧前庭导水管扩张，右外耳道骨部狭窄3mm，板障型乳突 * 砧骨长短脚不好，锤骨头小 * 砧骨体小 短脚缺如，长脚小 * 双侧外耳道闭锁，左侧鼓室内少量气体外，左下鼓室较狭小，听小骨发育不良畸形，右侧听小骨发育不良畸形，与鼓室下壁相通一垂直骨管，内径约1mm，双侧面神经管鼓室段低位（正常听小骨水平），乳突段前位， * Mondini畸形I型，耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构，前庭扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、 上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。 Mondini畸形II型，耳蜗发育不良，并累及前庭及半规管。耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全，仅存留根部而管径明显增粗; 耳蜗仅有2周，耳蜗扁平，前庭腔扩大，半规管或短粗或细小。 * ，蜗螺旋管呈一囊状结构，前庭小，，双侧半规管未见发育 * 3.2 * 岩骨端正小 * 双侧耳蜗发育不良，与双侧前庭相通，各半规管发育短小，左侧外半规管缺失 内听道与耳蜗想法同 * 双侧耳蜗发育不良，与双侧前庭相通，各半规管发育短小，左侧外半规管缺失 * 6202 双侧耳蜗一周半，且扩张明显，前庭扩张，内听道扩大，且三者相互交通，内听道与前庭同 耳蜗与内听道通 1.Mondini’s畸形 Mondini畸形为一种常见的先天性内耳畸形,表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全,主要影响耳蜗,常可累及前庭,半规管,前庭导水管,内耳道. CT表现 主要为蜗螺旋管发育不全.表现为耳蜗扁小或螺旋管缺失,仅有一周半或单环与前庭相连,可同时伴有半规管畸形(短粗或不发育)或前庭导水管扩张.根据程度不同分三种类型: Mondini I 型 Mondini II 型 Mondini III型 MondiniⅠ型 耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、 上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。 MondiniⅠ型 MondiniⅠ型 MondiniⅡ CT表现为耳蜗发育不良,耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全 Mondini II Mondini II 前庭扩大 Mondini伴脑脊液耳蜗漏 MondiniⅢ CT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅见前庭腔扩大。 Mondini Ⅲ Mondini Ⅲ 2.Michel畸形 为内耳发育不全。耳蜗 前庭和半规管均未发育,伴有岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失。 Michel畸形 骨迷路均未发育 内听道狭窄 Michel畸形 共同腔畸形 common cavity deformity 有一囊腔代表耳蜗和前庭 ,但未分化成耳蜗和前庭; L-共同腔畸形 R-mickel畸形 共同腔畸形 大前庭导水管综合征 IAC畸形 包括 IAC 缺失 ,IAC 狭窄 ,IAC 扩大 McClay 等 将 IAC 直径 ≥8 mm 定义为 IAC扩大 ,IAC≤2 mm 定义为 IAC狭窄 。 内听道扩大 内听道狭窄 脑脊液耳蜗漏 脑脊液耳蜗漏伴 半规管发育不良 小 结 1、检查方法：应用横断面薄层螺旋扫描(层厚0.625mm）冠状面重组,图像完全能达到诊断要求。 2、耳聋的颞骨解剖畸形主要表现为外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形及内耳骨迷路、内耳道异常等。 3、本组 225 例统计数据显示,外耳畸形 25 例,占受检儿童的 11.1 %;中耳畸形16 例