财团法人主教若瑟医院 保肝小组许煌汶 医师.pptVIP

財團法人主教若瑟醫院 保肝小組 許煌汶 醫師 壹、前言 猛爆性肝衰竭是急性肝衰竭中最嚴重而且預後不良的臨床症候群，它是由於廣泛性的肝細胞壞死，導致急性嚴重的肝功能障礙，而且常併發其他器官系統的衰竭以及代謝障礙。致病原因以病毒性肝炎和藥物性肝炎最為常見。近年來雖臨床醫學和肝臟移植術的進步，但由於猛爆性性肝衰竭常合併腦水腫、呼吸衰竭、腎衰竭及感染等併發症，若無法適時的診斷治療，整體的死亡率仍然達80%左右。 貳、 定義 猛爆性肝衰竭最早定義為1970年Trey及Davidson所提出的：「病人患病先前無肝臟疾病病史，而在症狀發生後（以黃疸出現時間為準）八星期內，出現肝腦病變。」 1986年法國Bernuau將病人出現臨床黃疸到肝腦病變的期間，作為定義猛暴性及亞猛暴性肝衰竭的標準。凡在2星期內者，稱為猛爆性肝衰竭。在2星期至3個月內發生者，稱為亞猛爆性肝衰竭。 參、致病原因(續) 三、有毒物質所引發急性肝炎(如毒菇，四氯化碳， 黃磷等) 。 四、缺氧 肝血管阻塞 急性循環衰竭 敗血性休克 中暑 心包填塞 心衰竭 參、致病原因(續) 肆、臨床症狀 猛爆性肝衰竭的臨床症狀，從倦怠、噁心嘔吐、黃疸到肝腦病變的症狀，也可能很快就併發凝血功能異常、腸胃道出血、腦水腫、急性腎衰竭與多種器官衰竭，數天內就死亡。猛爆性肝衰竭的肝腦病變，常常一發生很快就進展到第三、四期的情況（如下表），如果加上腦水腫的併發症，沒有迅速治療，常常是病人致死的主因。 肝腦病變的臨床分期 伍、診斷 詳細的病史問診、臨床症狀評估。 常規生化檢查(例如肝、腎功能、凝血酶原時間、膽紅素、Amonia等)、肝炎病毒血清標誌檢查(如Anti-HAV IgM，Anti-HBc IgM等)。 腦電波檢查(EEG) 腹部超音波檢查 伍、診斷(續) 陸、臨床處置與治療 猛爆性肝衰竭的治療，絕大多數是支持性療法。由於它的後續進展很快，而且併發症很多，所以預防與早期治療致命性的併發症，是改善病人預後的重要關鍵之一。 陸、臨床處置與治療(續) 猛爆性肝衰竭的病人在出現第二期的肝腦病變時，最好能轉入重症加護病房做好臨床監視與照顧。 在出現第三期的肝腦病變，最好能會診神經外科醫師，放置硬腦膜外的顱內壓監視裝置，來監測腦水腫情形。 普拿疼過量所引起的，可用N-acetylcysteine作為解毒劑，herpes simplex病毒感染可用acyclovir治療，儘可能提高病人的存活率。 嚴密監控與處理肝外的致命性併發症，例如腦水腫、感染、出血併發症、肺水腫、急性腎衰竭等等。也是降低病人死亡率的重要因素之一。 其他猛爆性肝衰竭的療法： (1)暫時性肝支持：交換輸血術、血漿去除術、交叉循環術、血液灌流術、血液透析術等方法，其中也有治療成功的個案報告。 (2)正位性肝臟移植：是目前治療猛爆性肝衰竭的一種有效療法。經肝移植後，病人一至三年的存活率約為55~80%左右 。 猛爆性肝衰竭肝臟移植的適應症 因acetaminophen致病者： 動脈血PH值小於7.3或同時有下列三項者： 肝腦病變在第Ⅲ或第Ⅳ期，加上凝血酶原時間超過100秒及血清 肌酸酐大於3.4mg/dl。 非acetaminophen致病者： 凝血酶原時間超過100秒（無論肝腦病變的程度為何）或下列三項： (1)年齡小於10歲或大於40歲 (2)致病原因為非A非B型肝炎，或特異體質的藥物反應。 (3)肝腦病變發生前出現黃疸的時間超過7天 (4)凝血酶原時間超過50秒 (5)血清膽紅素超過17mg/dl 柒、預後 不同的致病原因會影響病人的預後，在肝臟移植及暫時性肝支持療法（如血液灌流、交換輸血等）尚未應用於治療之前，因acetaminophen過量及急性A型肝炎所致的猛爆性肝衰竭，其存活率約為40%。至於halothane肝炎、非A非B型肝炎所致的存活率則低於20%。 昏迷情形：病人肝腦病變為第四期，雖經積極治療仍無改善 者，預後極差。 其他因素：預後不良的因素包括血清膽紅素17mg/dl，凝血酶原時間延長，血中白蛋白值偏低，黃疸出現後超過一星期發生肝腦病變、年齡小於10歲或大於40歲、敗血症、腎衰竭等。 捌、結語 猛爆性肝衰竭是臨床進展相當快速而嚴重的疾病，其致病原因仍以病毒性肝炎與藥物性肝炎為主。臨床症狀以出現黃疸，最早被病人與醫師注意到。其他肝外併發症如腦水腫、感染、腎衰竭等，需要住進加護病房，進行嚴密的臨床監視與積極的相關治療。有必要及可能的話肝臟移植是必須考慮的，以提高病人的存活。 * 1993年O’Grady等人在Lancet發表另一種新的分類法，