听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析.pdfVIP

· 262 · ChineseJournalofOtologyVol.13,No.2,2015 ·听神经病专辑· 听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析 顾晰 叶胜难 张榕 林有辉 林少莲 舒博 福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科 （福建350005） 【摘要】目的 探讨听神经病谱系障碍(auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD)的临床和听力学特征。方法 分 析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果，14例均行声导抗测试、听性脑干反应（auditorybrainstemre⁃ sponse,ABR）测试及畸变产物耳声发射（distortionproductotoacousticemission,DPOAE）测试，9例行纯音听阈测试，6例 行听性稳态反应（auditorysteady-stateresponse,ASSR）测试。5例行颞骨薄层CT检查，9例行MRI检查。结果 14例（22 耳）患者中，双侧ANSD8例，单侧ANSD6例。9例（14耳）行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳（占 50%），覆盆型2耳（占14.29%），平坦型1耳（占7.14%），下降型1耳（占7.14%），全聋型3耳（占21.43%）。低频组（250Hz、 500Hz）的平均阈值较中（1kHz、2kHz）、高频组（4kHz、8kHz）明显升高。声导抗鼓室图均为A型，镫骨肌反射消失。11例 （6例单侧ANSD，共16耳）ABR未引出；其余3例（共6耳）ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例（9耳）ASSR结 果均为极重度聋。结论 ANSD的临床表现具有明显的个体差异，这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似 ANSD的感音神经性聋患者，应行全面的听力学检查以明确诊断，对确诊的患者应定期随访。 【关键词】听神经病谱系障碍；听性脑干反应；畸变产物耳声发射；听性稳态反应 【中图分类号】Q429.8 【文献标识码】A 【文章编号】1672-2922 （2015 ）02-265-05 Analysis of the Clinical and Audiological Features of the Patients with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder GU Xi, YE Shengnan, ZHANG Rong, LIN Youhui, LIN Shaolian, SHU Bo From Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University Corresponding authors: YE Shengnan, Email: yeshengnan63@ 【Abstract 】Objective to investigate and analyze the clinical and audiological features of the patients with auditory neu- ropathy spectrum disorder (ANSD). Methods The clinical data and audiological results of 14 ANSD patients (22 ears) were analyzed. Acoustic immittance, auditory brainstem respo