南京医科大学第二附属医院南 京医科大学第二临床学院课程.ppt

心 肌 病 心肌病是指各种病因引起的一组非均质的心肌病变，以心肌损害为特征，包括心脏机械和电活动的异常，伴有心功能障碍的心脏疾病，病因多种多样。 心肌病分类Ⅰ 原发性心肌病及继发性心肌病 原发性心肌病(Primary cardiomyopathies)病变仅局限于心脏的心肌。 继发性心肌病(Secondary cardiomyopathies)心肌病病变是全身多器官病变的一部分。 心肌病分类Ⅱ 缺血性心肌病及非缺血性心肌病 缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy，ICM)是指由于心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏收缩和(或)舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合征，常和冠状动脉病变相关。 非缺血性心肌病 (Non-ischemic cardiomyopathy，NICM)特指非冠状动脉病变、心肌缺血导致的心肌病变，常诱发心功能不全及恶性心律失常，是心力衰竭和猝死的主要原因之一，基本包括了除缺血性心肌病外的大部分心血管疾病 。 非缺血性心肌病 心力衰竭发病现状 近年，我国学者抽样调查了15518例城乡公民，结果表明CHF的人群患病率为0.9%，其中男性为0.7%，女性为1.0%，按人口基数计算，我国目前35-74岁成年人中约有400万CHF患者。 人口老龄化趋势日益加重，预计我国CHF会呈现明显升高趋势，人群中CHF患病率将不断增加。 肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy 以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，典型者常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可见向心性肥厚）。心室容量正常或减少，可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史，属常染色体显性遗传病。 排除其他导致心脏肥厚的疾病。 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 流行病学：发病率200 人/10 万，男女比例2:1。平均发病年龄38±15岁。女性患者症状发现早也比较重。HCM患者年死亡率为2% ～4%。 具有明显家族史，常染色体显性遗传。目前，至少已有15个突变基因，超过400个位点突变与HCM的临床表型相关 。 病理表现：主要病理改变是左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出，可致LVOT狭窄。少数可有RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低。 肥厚型心肌病 症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现 2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3）起立或运动时眩晕，神志丧失 体征：1）心脏轻度增大，S4 2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，Apex收 缩期杂音 3）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿 杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作 肥厚型心肌病 1）胸部X线检查：心影多无增大，心力衰竭时增大 2）心电图：左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻滞和期前收缩。 3）超声心动图：舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。 4）心导管检查和心血管造影：左室舒张末期压上升，左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。 5）心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 HCM诊断 主要标准 （1）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过15 mm。 （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。 次要标准 （1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。 （2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 （3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。 肥厚型心肌病 排除标准： （1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。 （2）运动员心脏肥厚。 临床确诊HCM标准：符合以下任何一项者：1项主要标准＋排除标准；1项主要标准＋次要标准3即阳性基因突变；1项主要标准＋排除标准2；次要标准2和3；次要标准1和3。 肥厚型心肌病 HCM猝死高危因素评估 （1）主要危险因素： 心脏骤停（心室颤动）存活者；自发性持