布加氏综合征的治疗课程.pptVIP

布加氏综合征的治疗 卞策 汪忠镐 郭巍 李春民  一、定义 布-加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）由英国内科医生George Budd（1808-1882）和奥地利病理学家Hans Chiari (1851-1916)首次描述。是肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。 二、病因 1. 先天性因素 2. 高凝和高粘状态 3. 毒素 4. 腔内非血栓性阻塞 5. 外源性压迫 6. 血管壁病变 7. 横膈因素与腹部创伤 8.其他和病因不明的  三、病理与病理生理 BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍，压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血。 在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。 由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。 胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。 症状体征 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。 合并下腔静脉阻塞者，则另有下腔静脉高压的临床表现，包括双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双小腿或靴区皮肤呈老树皮样改变。胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲。 腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特征之一。 晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。 脾门静脉造影亦有助于了解门静脉，尤其是脾静脉状况。 B超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段，准确率达90%以上。B超可在健康检查时发现早期布加氏综合征。 CT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是CTV静脉血管造影可了解门静脉系统、肝静脉和下腔静脉的病变情况。 鉴别诊断 右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水，肝硬化，肝前型门脉高压症为本病重点需鉴别的疾病。 手术方法大致分为6类： 1.根治性矫治术； 2.间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重新吻合术； 3.断流术（包括经食管镜硬化剂治疗食道静脉曲张及出血）； 4.各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术； 5.直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或/和下腔静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术； 6.肝移植术。 布加氏综合征分期 主要手术术式 1. 经皮经下腔静脉成形与支架术 2. 经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术 3. 经颈静脉肝内门腔分流术（TIPSS） 4．经右心房破膜术 5．经右房经股静脉联合破膜扩张和内支架术 6．腔房转流术 7．肠房转流术 8．肠腔转流术 9．肠腔房转流术 10．肠颈转流术 11．肠腔颈转流术 12．直视下隔膜或其他病变切除术 13. 脐颈转流术 14. 脐腔转流术 15. 腹膜腔颈静脉转流术 16. 肝移植  男性，26岁，因无明显原因出现腹胀纳差伴少尿一个月入院。 入院检查：强迫半卧位、巩膜黄染、腹部高度膨隆。双侧胸腔积液，大量腹水。实验室检查： 总蛋白52.8g/L 白蛋白30.2g/L 谷丙转氨酶554u/L 谷草转氨酶378u/L 总胆红素74.9umol/L 直接胆红素18.51umol/L 尿素氮10.2mmol/L 低钠、低氯 肠房转流术 术后6个月 例3：肠腔转流术刘XX、女、38岁，间断呕血、黑便1年半，诊断为布加氏综合征 肠腔转流术 对于肝静脉阻塞的布加综合征，以12～14mm内径的PTFE带环人工血管施行肠腔转流术，常可获得良好的效果。图9示C形转流术后21年。 肠腔房转流术 当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时，可先将肠-腔静脉的后壁施行侧侧吻合，而前壁则与人工血管吻合，然后将其另一端与右房吻合。 在肠房或腔房转流基础上，在人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术。 该术明显增加了解剖和操作，也加大了回流。 当病人