ANCA相关性血管炎..pptVIP

ANCA相关性血管炎 系统性血管炎 一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别 由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎 多系统受累 肾：血尿、蛋白尿、ARF 可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性 肺 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺纤维化 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓） 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑 外周神经系统 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎 临床应怀疑ANCA相关小血管炎 中老年，较重的全身炎症反应 发热、乏力、体重下降 多系统受累 肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统 肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性 诊断标准美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿 1990年美国PAN及MPA诊断标准 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单、多发性单神经炎 非固定性肺浸润 鼻窦炎 病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 治疗 糖皮质激素＋免疫抑制剂 甲基强的松龙（MP）冲击疗法 肺出血 小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾小球肾炎 7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程 诱导 强的松 剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 CTX 口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m MTX 0.3mg/kg/w (15mg/w)→20-25mg/w 多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小 其他治疗 血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体 急性肾衰竭依赖透析 肺出血 大剂量丙球疗法（IVIG） 具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5 * * 不少自身免疫性风湿病， 如SLE、RA等，也常以血管炎为特征， 属于继发性血管 阴性 可阳性 血管造影（微小动脉瘤、血管狭窄） 无关 相关（但不多） 乙型肝炎病毒感染 较高（50-80%） 较少（20%） ANCA阳性率 很常见 较少 病变复发 10-20% 50-80% 周围神经病变 有 无 肺出血 多见 无 急进性肾小球肾炎 无 有 肾血管炎（肾血管性高血压、肾梗塞和微小动脉瘤） 微小血管，也可累及中至小动脉 中至小动脉 受累血管形态 MPA 结节性多动脉炎 100%累及肾小球 蛋白尿、血尿多见 主要为RPGN、ARF 血尿、蛋白尿多不严重，部分自限，少数ARF 70-80%累及，以肾损害为首发表现者较少。临床肾损害较重，部分RPGN、ARF 肾脏表现 60%p－ANCA(+) 15%c－ANCA(+) 多为p－ANCA(+) EOS占WBC10％ IgE增高与疾病活动相平行 80%c－ANCA(+) 实验室 肾小球肾炎 肺出血（弥漫性肺泡损害和肺纤维化） 哮喘 嗜酸性粒细胞增多 血管炎（嗜酸性粒细胞心肌炎、肠炎） 上呼吸道(鼻窦炎、鼻损害、中耳炎、感觉神经性耳聋