S心肌病课件..pptVIP

第六节 原发性心肌病 心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病（特异性心脏病） 按照病因学分类，心肌病可分为原发性和继发性两种；原发性心肌病是指病变原发于心肌，而不是由于瓣膜或其他疾病所致的心脏病 原发性心肌病又可分为肥厚型、扩张型、限制型、致心律失常型右心室心肌病、未定型心肌病，超声心动图对肥厚型心肌病有肯定的诊断价值 一、肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是一种以非对称性心肌肥厚为主要表现的、有一定遗传倾向的心肌疾病 。 肥厚型心肌病(HCM) 以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性 肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 [病因、病理] 多为散发，少数为家族遗传。多数学者认为病因有：常染色体显性遗传，机体内分泌儿茶酚胺增多，或机体对儿茶酚胺过度敏感→发育中的心肌细胞排列异常→心肌进行性肥大和纤维化→心脏功能和形态改变。 肥厚型心肌病 [病理生理与血流动力学改变] 主要为心脏泵血功能障碍。 心肌纤维组织↑心肌收缩力↓ →心脏泵血功能障碍。 早期，心率代偿性↑ →以维持足够心输出量。 后期，心输出量↓ →心室收缩与舒张末储存血量↑ →心腔逐渐↑ →使二、三尖瓣关闭不全。 [临床表现]