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（附不典型川崎病病例分析）南宁市第一人民医院 儿科 于波 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 小儿常见出疹性疾病 川崎病 4 （二）鉴别诊断 各种出疹性传染病； 病毒感染； 急性淋巴结炎； 葡萄球菌感染； 类风湿及其他结缔组织病； 病毒性心肌炎； 风湿性心肌炎。 川崎病 4 （1）皮疹在发病后第3天才开始； （2）皮疹形态接近麻疹和多形红斑； （3）婴儿期发病； （4）青霉素类药物治疗无效。 ` 故可以排除猩红热 该患儿与猩红热不同点有 川崎病 4 眼、唇无脓性分泌物及假膜形成； 皮疹无水疱和结痂。 ` 故可以排除渗出性多形红斑 该患儿与渗出性多形红斑不同点为： 川崎病 4 ` 故可以排除出疹性病毒感染。 该患儿与出疹性病毒感染的不同点为 (1)唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌； (2)手足硬肿，掌跖潮红及后期出现 的指趾膜状脱皮； (3)眼结膜无水肿或分泌物； (4)白细胞总数及粒细胞百分数 均增高，伴核左移； (5)血沉及CRP显著增高。 川崎病 4 (1)无颈部淋巴结肿大，局部皮肤及 皮下组织无红肿； (2)无化脓病灶。 ` 故可以排除颈部急性淋巴结炎 该患儿与颈部急性淋巴结炎不同之处: 1 病例讨论 （三）临床表现 (1)持续性发热，2周到1个月，体温常可达390C以上抗生素治疗无效。 (2)常见双侧结膜充血，口唇皲裂或出血，杨梅舌。 (3)10天后出现特征性指趾端大片状脱皮。 常见主要症状： 1 病例讨论 （三）临床表现 (4)还有急性非化脓性一过性颈部淋巴结肿大，多于发热后3天发生，数日后自愈。 (5)发热2~3天即出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱样红疹。 (6)其他有心脏损害、关节痛、咳嗽、流涕、腹泻或无菌性脑脊髓膜炎的表现。 常见主要症状： 川崎病 4 川崎病的主要病理改变为血管炎，心血管并发症是本病的主要危害 冠状动脉病变，以累及其主干近端及左前降支最多见，其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见。 冠脉瘤发生率在20%~25%。 心脏和冠状动脉受累多发生在起病的1~6周，血管病变主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是冠状动脉多被侵犯。 主要并发症---冠状动脉瘤 : 川崎病 4 （1）绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。 （3）甚至在恢复期因缺血性心脏病猝死。 预 后 （2）但15%~20%患儿可以发生冠状动脉瘤，出现破裂、血栓闭塞、心肌梗死、或心肌炎而死亡。 川崎病 4 急性期 (1)剂量分别为400mg/（kg.次）*5天、1克/（kg.次）*2天、2克/（kg.次）*1天，但目前认为1克/（kg.次）*2天疗效较好，可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。 (2)传统认为必须强调在发病率10天内用药。 (3)但近来通过临床用药验证，在发病10天后用药也可明显降低冠状动脉瘤的发生率。 (4)其中部分患者使用丙种球蛋白治疗后48小时仍持续发热可再加用1~2剂免疫球蛋白治疗。 （一） 丙种球蛋白 治疗 恢复期 （1）早期服用可减轻急性炎症过程，但尚无对照研究表明阿司匹林能降低冠状动脉瘤的发生率。 （2）目前主要起到抗血小板聚集的作用。 （3）用法：急性期30~100 mg/kg，分3~4次口服，体温正常后给予每天3~5mg/kg，顿服。 （二） 阿司匹林 （1）肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用。 （2）近年临床实践中提示应用皮质激素加阿司匹林治疗川崎 病是可行的。 （3）但目前临床尚未普遍使用。 （三） 皮质激素 * 小儿常见出疹性疾病的 诊断及鉴别诊断 1 病例讨论 2 皮疹的诊断程序 3 小儿出疹性疾病的鉴别诊断 4 川崎病 5 总结 ◆现病史 (1)患儿5天前受凉后出现发热，最高体温达38.40C，热前无畏寒，热高时无抽搐，伴有流涕，轻微咳嗽。 (2)曾在门诊予“头孢他