痉挛性截瘫.pptVIP

遗传性痉挛性截瘫病例 简要病史 患者：女，44岁，以“双下肢无力8年，加重1年”为主诉来院。 8年前患者常于重体力活后次日起床时感双下肢乏力，站立行走可，不影响日常生活，双下肢无力症状持续1周左右可自行缓解。无力反复出现于干重体力活后。未诊治。8年内病情无明显加重。 1年前发现双下肢无力症状加重，无体力劳动情况下起床时有腰痛、双下肢无力，下地不能站立，休息1分钟左右可减轻，但行走较慢、不稳。持续性小便急迫，控制困难。 患者无排便障碍、肢体麻木、视力下降、眼震、肌萎缩、癫痫、智力下降等。 简要病史 既往史：无高血压、糖尿病、心脏病病史，无外伤，无有毒、有害物质接触史。 入院查体：四肢肌肉无萎缩，双下肢肌张力稍高，双上肢肌力5级，双下肢4级，腱反射+++，双侧巴氏征+，走“一”字不稳。足弓稍高。余查体无明显异常。 入院相关辅助检查 三大常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、风湿免疫因子、肿瘤标记物、甲状腺功能无明显异常。 脑脊液：外观无色清亮，压力160mmhg，常规、生化、细胞学、抗酸、墨汁染色、ADA、结明三项、病毒全套无异常。 相关辅助检查 （2012.07.20河南省人民医院) 四肢体感诱发电位：潜伏时未见异常。四肢深感觉传导未见异常。 四肢运动诱发电位：双上肢皮层刺激潜伏时延长，脊髓刺激潜伏时正常，CMCT异常，双上肢MEP未见异常。双下肢锥体束传导异常。 四肢神经肌电图：