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①全面占有 临床资料 采集详尽病史, 细致神经系统检查 \必要辅助检查 ②多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如: 视神经脊髓炎 麻风多数周围神经受累 多发性脑梗死 ④系统性 病变选择性损害某些功能系统或传导束 如运动神经元病\亚急性联合变性 可能是左侧大脑中动脉区脑梗死 外伤史外伤后出现神经系统症状\体征, X线\CT\MRI检查发现颅骨骨折\脊柱或内脏损伤, 脑挫裂伤慢性硬膜下血肿等 须注意, 老年人酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征, 如头痛\嗜睡\轻偏瘫癫痫发作等, 临床易误诊 神经系统疾病的病因学分类 5. 外伤 多起病缓慢, 病情呈进行性加重 脑肿瘤: 头痛\呕吐\视乳头水肿等ICP↑症状, 常出现局灶性症状体征, 如肢体麻木\单瘫或轻偏瘫\癫痫发作等 脊髓肿瘤: 早期出现根痛\脊髓半切征, 逐渐→截瘫尿便障碍; CSF蛋白含量增高, 细胞学检查可见肿瘤细胞 须注意, 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病 瘤卒中 , 临床须注意鉴别 部分颅内转移癌呈弥漫性分布, 早期仅表现ICP↑症状, 无局灶性神经体征, CT\MRI检查可确诊避免误诊 神经系统疾病的病因学分类 6. 肿瘤 多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈缓慢进展 患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易诊断, 隐性遗传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发现, 基因分析有助于诊断 神经系统疾病的病因学分类 7. 遗传性疾病 患者或患糖\脂肪\蛋白质\氨基酸重金属代谢障碍疾病, 或有引起营养代谢障碍的病因, 如饥饿\偏食\呕吐\腹泻\酗酒\胃肠切除术后长期静脉营养等 通常发病缓慢, 病程较长, 除神经系统损害, 常有其他脏器如肝\肾\视网膜\皮肤血液等损害证据 神经系统疾病的病因学分类 8. 营养代谢障碍 患者可有药物滥用或长期大量服药史 苯妥英\减肥药等 , 杀虫剂\灭鼠药\重金属 砷\铅\汞\铊等 接触史, 癌症放疗或化疗\CO中毒\毒虫叮咬\甲醇摄入\进食蕈类海产品 贝类\毒鱼 史等 出现急性或慢性脑病\帕金森综合征\共济失调\V.B12缺乏性脊髓病多发性神经病等症状\体征 除急性中毒, 起病均缓慢隐袭, 神经功能缺失症状病理改变与药物或毒物毒副作用符合, 多有其他脏器受损证据, 环境或体内毒物\药物分析有助于诊断 神经系统疾病的病因学分类 9. 中毒环境相关疾病 围产期损伤: 常见颅内出血\缺血缺氧性脑病, 轻症病例可无症状, 中-重度病例出生后常见嗜睡\激惹\呼吸困难\心律失常\痫性发作\姿势异常\角弓反张\瞳孔固定无反应状态等 出生前数周或数月缺血缺氧损害: 出生时或生后即出现慢性脑病表现, 许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫\精神发育迟滞的重要原因 先天性神经肌肉疾病: 如婴儿型脊肌萎缩症\先天性强直性肌营养不良\先天性或代谢性肌病脑病\脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征 floppy infant syndrome 神经系统疾病的病因学分类 10. 产伤发育异常 许多内分泌疾病, 如甲状腺功能亢进或低下\甲状旁腺功能低下糖尿病等, 血液系统\心血管系统\呼吸系统疾病, 肝脏肾脏病, 结缔组织疾病恶性肿瘤, 心肺外科\脏器移植术中均可并发神经系统损害 可急性\亚急性或慢性起病, 神经系统症状分布广泛,演变过程与系统疾病有密切关系 可同时出现脑\脊髓\周围神经\肌肉\关节皮肤损害,或出现不同症状的组合 神经系统疾病的病因学分类 11. 系统性疾病伴神经系统损害 * The Diagnostic Principles of the Neurological Diseases 第五章 神经系统疾病的诊断原则 神经病学 第 5 版 本章重点 神经系统疾病诊断的特色, 并举例说明 神经系统疾病的定位诊断原则 3. 根据病因分类, 神经系统疾病包括哪些疾病类型 神经疾病诊断可概括为3个步骤 ②定位诊断 用神经解剖学 生理学知识, 分析临床相关资料, 确定病变部位 ③定性诊断 病因诊断 根据起病方式 \病程\个人史 \家族史临床资料, 分析筛选可能病因, 确定病变性质 神经系统疾病: 定位定性诊断 一、定位诊断 Topical Diagnosis 一、定位诊断 Topical diagnosis 是根据病人的症状\体征等临床资料提供的线索, 确定神经系统疾病损害部位 由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现 特点, 而神经解剖学\生理学病理学知识等是 定位诊断的基础 中枢性 脑\脊髓 周围性 周围神经 肌肉 系统性疾病并发症 神经系统疾病定位诊断准则 1. 确定神经系统病损水平 ①局灶性, 例如: 脑梗死 脑肿瘤 横贯性脊髓炎 桡神经麻痹 面神经麻痹

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