肺动脉高压症,相关资料.docVIP

肺动脉高压症，相关资料 肺动脉高压症，相关资料 病情描述：美国哥伦比亚大学Ｂａｒｓｔ等报告，内皮素受体Ａ拮抗剂ｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ可以增加肺动脉高压患者最大氧摄取量，明显改善心功能分级、心脏指数和肺血管阻力。（ＡｍＪＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ２００４，１６９：４４１）Ｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ可以抑制内皮素Ａ的缩血管作用和保留内皮素Ｂ受体的扩血管作用，对肺动脉高压患者可能是有益的。该研究共纳入１７８例原发性肺动脉高压、结缔组织病性肺动脉高压和先天性心脏病性肺动脉高压患者。患者随机分为三组：６０例接受安慰剂，５５例接受ｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ１００ｍｇ，６３例接受ｓｉｔｘｓｅｎｔａｎ３００ｍｇ，口服每日１次，共治疗１２周。结果显示，与安慰剂组相比，３００ｍｇｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ组患者的最大氧摄取量增加（Ｐ＜０．０１），其他运动时心肺功能检查指标均无显著差异。与安慰剂组相比，１００ｍｇｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ组和３００ｍｇｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ组６分钟行走距离显著增加（Ｐ＜０．０１），心功能分级、心脏指数和肺血管阻力也明显改善（Ｐ＜０．０２）。安慰剂组转氨酶升高＞正常值３倍）发生率为３％，１００ｍｇｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ组为０％，３００ｍｇｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ组为１０％。 专家意见： 健康网讯:英国学者报道，如果心指数得以维持，大多数中至重度肺动脉高压患者能够在肝移植后存活，并在长期随访过程中不死于肺动脉高压。伯明翰伊丽莎白皇后医院的PeterStarkel博士及其同事选取1997至1999年间接受肝移植的145例患者进行研究，评估了肺动脉高压（PHT）对肝移植预后的影响。研究人员对多数患者在移植前进行心电图和超声心动检查。同时，他们将将轻度和中至重度PHT分别定义为平均PAP超过25和35mmHg。结果发现，PHT的发生率为26%（145例患者中的38例），其中31例为轻度PHT。研究人员进行Kaplan-Meier存活分析，未发现正常PAP患者与PHT患者（所有患者，即轻度和中至重度）的存活率存在显著差异。而且，PHT不影响存活患者的机械通气时间和ICU停留时间。研究人员指出，5例平均PAP大于40mmHg的患者中的4例在移植后存活1年以上。他们认为，尽管轻度PHT比较常见，但其不会影响移植患者的预后。另外，超声心动图能够检测多数重度PHT，但无法检测轻度与中度PHT。Starkel博士认为，当心指数得以维持时，大多数中至重度PHT患者能够在移植后存活。 专家意见： WESTPORT，8月2日（路透社医学新闻）发表在最新一期《新英格兰医学杂志》上的两项研究阐明了原发性肺动脉高压的遗传基础。需要特别指出的是，科研人员发现：许多散发的原发性肺动脉高压患者实际上是家族性的，而且两种新的遗传标记将有助于识别高危个体。在一项研究中，田纳西州纳什维尔市Vanderbilt大学医学院的JohnH.Newman博士及其同事分析了5个家族性原发性肺动脉高压受累家庭的资料，以确定该家族性疾病被误诊为散发病例的情况。在被诊断为家族性原发性肺动脉高压的18名家庭成员中，有12例最初被诊断为散发性患者。此外，患有家族性原发性肺动脉高压的6名成员以及通过基因型分析发现的10例高危携带者中的6例骨形成蛋白（BMP）Ⅱ型受体都存在同样的变异。在另一项研究中，英国莱斯特大学的RichardC.Trembath博士及其同事通过分析5名亲属和1例遗传性出血性毛细血管扩张（HHT）患者的资料，观察了原发性肺动脉高压与HHT间的遗传联系。他们共确定了10例患原发性肺动脉高压的家庭成员。在包含激活素受体样激酶-1（ALK1）基因的12号染色体区域，科研人员发现了原发性肺动脉高压与HHT间可能存在的联系。另外，他们还从与原发性肺动脉高压在临床和组织学方面无法鉴别的疾病患者体内发现了ALK1基因突变。波士顿大学医学中心的JosephLoscalzo博士在相关评论中写道，“这些研究至少确定了用于识别原发性肺动脉高压高危家庭成员的新型遗传标记。”Loscalzo博士说，“在肺动脉高压发生前对突变等位基因携带者进行自然史研究和密切随访，将使我们对此种基因型与既具破坏性又复杂的表现型之间的联系有更深刻的了解。” 专家意见： 肺动脉高压分为特发性（即原发性）和继发性两种，近年来，随着该病病理学研究的进展，治疗措施也不断增多，但是药物治疗的疗效甚微。目前，肺动脉高压的药物治疗包括肺血管扩张剂和（或）肺血管重构复原剂等。前列腺素Ｋｕｈｎ等观察了依前列醇治疗９１例肺动脉高压患者（特发性肺动脉高压４９例，继发性４２例）的结果。所有患者的１年、２年和３年的生存率分别为７９％、７０％和５０％，预后不良的显著预测因素为发病年龄较大（４４岁以上患者的风险比为３．２）、ＷＨＯ功能为Ⅳ级（风险比