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第五节 蛋白质-热能营养障碍 儿科学教研室 孟庆云 制作：王文凯 田黎明 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 蛋白质-热能营养不良是由于缺乏能量和/或蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁婴幼儿；除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿以外，常伴有各种器官的功能紊乱。 临床上分三型： 1.消瘦型：以能量供应不足为主 2.浮肿型：以蛋白质供应不足为主 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 3.消瘦-浮肿型：介于两者之间 【病因】 1.长期摄入不足 2.消化吸收障碍 3.需要量增多 4.消耗量过大 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 【病理生理】 （一）新陈代谢异常 1.蛋白质：由于蛋白质摄入不足，使体内蛋白质代谢处于负平衡，当血清总蛋白浓度40g/L、白蛋白20g/L时，即可发生低蛋白性水肿。 2.脂肪：机体幼足脂肪以维持必要的能量消耗，故血清胆固醇浓度降低，由于脂肪代谢主要在肝内进行，故造成肝脏脂肪浸润入变性。 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 3.碳水化合物：由于食物不足和消耗增多，故血糖偏低，轻度时症状并不明显，重者可引起昏迷甚至猝死 4.水、盐代谢：由于消耗大量脂肪，故细胞外液窝量增多，低蛋白血症可进一步回剧而呈现浮肿，PEM时ATP合成减少，可影响细胞膜上钠泵的运转，使钠在细胞内储留，故PEM患儿细胞外液一般为低渗状态，易出现低渗性脱水、酸中 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 毒、低血钾、低血钙和低血镁，约有3/4患儿伴有缺锌 5.体温调节：体温偏低可能与热能摄入不足、皮下脂肪较薄，散热快、血糖降低、氧耗量、脉率和周围血循环量减少等有关。 （二）各系统功能低下 1.消化系统：由于消化液和酶的分泌减少，酶活力降低，蠕动减弱，菌群 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 失调，易致消化功能低下和腹泻 2.循环系统：心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱 3.泌尿系统：肾小管重吸收功能减低，尿量增多而比重下降 4.神经系统：精神抑制，表情淡漠，反应迟钝，记忆力减退，条件反射不易建立。 5.免疫功能：非特异性（如皮肤粘膜 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 屏障机能、白细胞吞噬功能、补体功能）和特异性免疫功能均明显降低，患儿OT、PHA等皮肤试验阴性；JgG2和/或IgG4缺陷和T细胞亚群改变等常见，由于免疫功能全面下降，故极易并发各种感染。 【临床表现】 体重不增是最早出现的症状，随即体重下降，久之身高也低于正常。皮下脂肪逐渐减少以至消失，首先累及腹部 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 然后是躯干、臀部、四肢，最后累及面部；腹部皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。随着病程的进展，各种临床症状也逐步加重，初起仅体重减轻，皮下脂肪变薄，皮肤干燥，但身高无影响，精神状态正常，继之体重和皮下脂肪进一步减少，身高停止增长，皮肤干燥苍白，肌肉松弛；病情进一步加剧时，体重明显减轻，皮下脂肪消失，额部出现皱纹状若 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 老人，身高明显低于同龄儿，皮肤苍白干燥无弹性，肌肉萎缩，精神萎糜，反应差，体温偏低，脉细无力，食欲低下，常腹泻，便秘交替，部分小儿可因血浆白蛋白明显下降而出现浮肿。 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 图 消瘦：示一18月严惩营养不良的印度小儿，体重6Kg，低于同龄预期体重的60%，可见皮下脂肪消失和肌肉消耗，此例小儿患念球菌性口炎，发育迟缓并患有结核。由于食物摄入不足而消瘦，通常合并慢性感染。 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 消耗性恶性营养不良病：消耗性恶性营养不良病包括：伴有各种临床皮肤病的蛋白-能量消耗性营养不良的中间型，和/或恶性营养不良的水肿型，图中小儿示典型的消瘦表现，体重低于预期体重的60%。 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 一例2岁女孩可见部分皮肤角化过度和角化不良，并干燥有溃疡，面部水肿，头发衡疏，生长曲线下降，易激怒，表情淡漠，明显的肌肉无力而使活动减少。 儿科学—蛋白质-热能营养障碍 一例严重的蛋白-能量营养不良的女孩在此照片摄后不久死亡，此患有典型的临床表现：头发退色、变黄，皮肤色素沉着退色，口角炎，眼眶周水肿以及由于肝内脂肪浸润所致的肝肿大，血色素90g/L，为小细胞低色素贫血，死亡败血症。 儿科学—蛋白质-热能营养