内分泌及遗传代谢缺陷病危象与处理(2009年急救学习班).ppt

内分泌与遗传代谢缺陷病危象及处理 广州市妇女儿童医疗中心内分泌代谢科 刘丽 内分泌激素作用 生长发育 生育生殖 维持内环境稳定 抗利尿激素：水 甲状旁腺素：钙、磷 胰岛素：血糖、血脂 胰高血糖素：血糖 肾上腺皮质激素：钠、钾、水 肾上腺素：血压、心率 低血糖 高血糖 低钠血症 高钠血症 低钾血症 高钾血症 低钙血症 高钙血症 临床表现异常 低血糖 高氨血症 高乳酸血症 酮症 代谢性酸中毒 代谢性碱中毒 溶血 肝功能衰竭 心律失常 心功能衰竭 脑功能衰竭 常见危象 专科治疗 糖尿病酮症酸中毒 呼吸深大 呼吸急促 精神萎靡 嗜睡 脱水 休克 腹痛 多饮多尿消瘦 肺炎呼衰 脑炎 急腹症 专科治疗 纠正脱水休克 0.9%-0.45%生理盐水 纠正酸中毒 短效胰岛素静脉滴注 静脉用胰岛素注意事项 剂量 0.1u/kg/小时（不低于0.025u/kg/小时） 密切监测血糖 每小时1次 血糖下降速度：5mmol/小时 血糖低于12mmol/l而酸中毒仍未纠正时加糖滴注 碳酸氢钠纠酸指征 HCO3- 5mmol/l 或BE-12mmol/l PH7.1 碳酸氢钠量 1/3-1/2量 等渗（1.4%）液 注意脑水肿 肾上腺皮质功能低下 疲乏无力 胃纳差 恶心呕吐 生长发育迟缓 抽搐 昏迷 皮肤黏膜色素沉着 呕吐 腹泻 肾小管损伤 抗利尿激素分泌过多 专科治疗 纠正低血糖、低血钠、代谢性酸中毒、脱水 补充糖和/或盐皮质激素 5-10%葡萄糖生理盐水 1.4%碳酸氢钠 3%氯化钠 氢化可的松 9-氟氢化可的松 氢化可的松 危象期： 10-20mg/m2/次 静脉滴注 6-8小时1次 至8-12小时1次 维持期： 8-12 mg/m2/天 每天2次 9-氟氢化可的松 严重低钠并高钾血症者（血钾5.5-7mmol/l） 0.03-0.1mg/天 3%氯化钠 血钠120mmol/l并急性脑水肿 每1毫升3%氯化钠液可提高1mmol/l血钠水平 4-6ml/kg 缓慢静脉滴注 纠正低钠血症注意事项 急性低钠血症 48小时内发生的可以短期内纠正 慢性低钠血症 血钠上升速度0.5-1mmol/l/小时 24小时内不超过10mmol/l 抗利尿激素分泌异常综合征 颅内感染 颅脑外伤 颅脑手术创伤 颅内出血 抽搐 昏迷 呕吐 腹泻 肾小管病变 专科治疗 限制水摄入 积极治疗原发病 必要时利尿剂 尿崩症 多尿 发热 烦躁 嗜睡 肌无力 运动发育迟缓 智力落后 昏迷 腹泻脱水 烧伤 醛固酮增多症 专科治疗 补充水分 抗利尿激素替代治疗 口服补水量：婴幼儿约3L/M2/24小时 严重高钠血症不能足量饮水者需静脉补液 评估缺水量：血钠在145mmo/l以上时，实际血钠值每升高1mmol/l，机体缺水约3-4ml/kg 液体张力：1/2-1/5张生理盐水或5%葡萄糖静脉滴注 血钠下降速度：需控制在每小时0.5-1mmol/l，24小时不超过10mmol/l 透析：严重高钠，补液量超过机体负荷量时 弥凝片（抗利尿激素）：25ug-300ug/次，每天1-2次，每次间隔8-12小时，应用抗利尿激素时应从低剂量开始，同时限制水的摄入量。 甲状旁腺功能低下 婴幼儿 惊厥发作 智力落后 年长儿 手足抽搦 运动障碍 碱中毒 大量输注血制品 严重佝偻病 专科治疗 补充钙剂 低钙抽搐时：10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg/次加入5%葡萄糖液中，静脉滴注，必要时每天可重复1-2次 维持：碳酸钙50mg/kg/天，一般最大量不超过3g 1，25-二羟D3（罗盖全）替代治疗 0.02ug-0.06ug/kg/天，最大量不超过2ug 注意事项 心律 渗液 高钙血症 甲状旁腺功能功能亢进症 发热 脱水 烦躁 骨痛 骨折 维生素D中毒 肿瘤 专科治疗 限制钙和维生素D摄入 低钙饮食 大量补液利尿 生理盐水或5%葡萄糖生理盐水+钾，静脉滴注 速尿1mg/kg，每6小时静脉推注1次 强的松 必要时，1-2mg/kg/天，口服，3-5天 二磷酸盐 降钙素 高胰岛素血症低血糖症 急性 冷汗 面色苍白 无力 心动过速 抽搐