先天性胆总管囊肿诊断和治疗.docVIP

先天性胆总管囊肿诊断与治疗 于则利 首都医科大学北京同仁医院外科（中国100730） 中图分类号：R657.4+4 文献标识码：A 文章编号：1818－0086（2008）01 先天性胆管囊肿（Congenital choledochal cysts，CCC OR Congenital biliary dilatation，CBD）又名先天性胆管囊状扩张症（Congenital cystic dilatation of the bile duct ），其大体解剖早在1723年Vater对其进行了描述。该病多见于亚洲地区的儿童，但约25%的先天性胆管囊肿在成人期发病。随着胆道影像学的发展，成人胆管囊肿的检出率有增加趋势。由于该病多数症状不典型，或合并肝胆胰系疾病，常致误诊或诊断延误。近年，随着对本症的病理、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的梭形甚至小囊样扩张，因此，近来国、内外普遍认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理，更能全面地反映本病的病理变化，更好地包容该症的多个方面。 先天性胆管囊状扩张症是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。其病因尚未定论。主要有以下几种情况： 2.1胰、胆管合流异常：为该病的主要病因。80%~100%的胆管囊