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治疗与MPN预后的关系（转白）34 MPN在10年内转白的风险 34 PV: 5%-10% ET: 2%-5% PMF: 8%-20% 25%患者未行任何治疗而转白 MPN 转为 AML 后的中位生存时间：3个月 小结 1、MPN发病机制的研究，使其诊断水平也从形态学进入到细胞遗传学，分子生学水平。 2、 JAK2V617F基因的发现，不仅提高了MPN 诊断的准确率，还具有疾病预后判断意义，也为研究类似于格列卫的新靶向治疗药物奠定了基础。 3、MPN不同疾病类型之间既有联系，又有明显的区别，它们既可能是同一机制作用下，疾病发展不同阶段的表现，也可能是不同机制作用下，表现出的不同临床表现和细胞遗传学表现。 4、MPN治疗目前并无突破性的进展， 针对JAK2V617F基因突变，研制靶向药物，是目前最有希望的新药研制方向。 谢谢大家！欢迎指导！ * 有关MPN的诊治 福建医科大学 2014.6.25 内容 1、MPN分类的演变 2、MPN发病机制 3、MPN诊治的难点 4、MPN疾病的转归 5、MPN治疗的前景 MPN分类的演变(9) MPN分类8 4个方面改变: MPD MPN MCD（ mast cell disease as an） MPN PDGFRA, PDGRRB or FGFR1基因异常