免疫性血小板减少症的诊断及治疗.pptVIP

免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia)  遵医附院小儿内科 郭义敏 概 述 免疫性血小板减少症（ITP）是儿童最常见的出血性疾病，过去也称“特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopentic purpura)，或“免疫性（immune）血小板减少性紫癜”。 发病率约4-5/10万，是一种良性自限性疾病，常于感染及疫苗接种后数天至数周后发病，80%的病例约在12月内能恢复正常。 发病机制 病毒感染-抗体－与血小板膜交叉反应－血小板受到损伤－巨噬细胞吞噬清除－血小板减少 体内形成抗原抗体复合物－附着血小板表面－血小板被巨噬细胞吞噬－血小板减少 血小板与巨核细胞共同抗原性－骨髓巨核细胞成熟障碍－血小板减少 诊断 ? ITP的诊断没有所谓的“金指标”，需要排除其他可能引起血小板减少的疾病。 婴幼儿时期需排除先天性和非特异性遗传性血小板减少症 如： Wiskott-Aldrich(WAS)综合征、 MYH-9相关性疾病 Bernard-Souler综合征 先天性无巨核细胞性血小板减少症 出现下列情况要考虑到遗传性血小板减少症 出生后即出