胎儿神经系统畸形的产前超声诊断(陈欣林)创新.pptVIP

（三）鉴别诊断: 1.单纯颅后窝池增宽：是一种排除性诊断，主要表现小脑延髓池扩张，从小脑蚓部后方到枕骨内侧缘测值大于10mm。而不伴有小脑幕上或幕下病变。 2. 后颅窝蛛网膜囊肿 ：主要鉴别要点在于后颅窝蛛网膜囊肿不与第四脑室相通，第四脑室可因受压而变形移位。脑积水不如Dandy- Walker畸形明显 （四）诊断经验 MRI尤其是矢状切面，能清晰显示小脑半球、小脑蚓部、蛛网膜下腔及第四脑室，因而可以对小脑发育不良分型及合并的异常做出准确诊断 （五）预后：本病预后不良。如确诊Dandy-Walker畸形，应建议及时终止妊娠。如果至晚期妊娠才获诊断者，应做染色体检查。对那些具有严重染色体异常（如18-三体、13-三体综合征）的胎儿，仍应终止妊娠。 二、小脑下蚓部发育不良 又称Dandy - Ｗalker 变异型，和Dandy - Ｗalker 畸形的鉴别为，声像图特征表现发育不好的小脑下蚓部,但仍有部分小脑蚓部回声，无回声区可以与第四脑室相通。 十二、孔洞脑 (porencephaly) （一）疾病描述： 和脑白质软化关系密切，为脑白质坏死后形成脑实质内有囊性腔隙，内含有脑脊液又称脑贯通，该腔隙与侧脑室和蛛网膜下腔可以相通也可以不相通。常与胎儿宫内生长受限，双胎之一消失，双胎输血综合征等高危因素并存。 （二）超声表现 1.脑白质软化：发生时间应早于孔洞形成，常常表现为在脑室