维生素B缺乏与亚急性联合变性创新.pptVIP

电生理：SCD患者肌电图、体感诱发电位、运动诱发电位和视觉诱发电位异常率较高，可在临床症状出现前或在SCD早期出现，对SCD诊断具有极高的敏感性。缺乏特异性。 VB12缺乏患者电生理检查 SCD-诊断 根据中年以后缓慢隐匿起病，亚急性或慢性病程，脊髓后索、锥体束及周围神经合并受损表现，血清维生素B12减少，维生素B12治疗后神经症状改善可确诊。 SCD-鉴别诊断 铜缺乏性脊髓病（Copper Deficiency Myelopathy，CDM）：2001年Schleper等首次报道，其临床表现与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低，可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善，预防性补铜无效[1-2]。 [1] Schleper B, Stuerenburg HJ.J Neurol. 2001 Aug;248(8):705-6. [2]张颖冬,梁秀龄.获得性铜缺乏性脊髓病研究进展. 中华神经科杂志.2011,44(6):430-432 铜缺乏性脊髓病-patient 1 72y, male, 共济失调性步态8月。查体：双下肢僵硬，腱反射亢进，踝阵挛，病理征阳性，双足和双手针刺觉、触觉减退，下肢振动觉减退。血清铜水平：18ug/dl[75-140ug/dl]，血清铜兰蛋白：7mg/dl[22.9-43.1mg/dl ]。口服铜剂补充治疗无效。 Arch Neurol.? 2004;61(5):762-766 铜缺乏性脊髓病--patient 2 49y, female,行走困难、双下肢僵硬18月。查体：双手肌肉轻度萎缩，腱反射亢进，踝阵挛，病理征阳性，双下肢针刺觉、触觉、振动觉、位置觉均减退。Romberg征阳性。血清铜水平：11ug/dl[75-140ug/dl]，血清铜兰蛋白：1.6mg/dl[22.9-43.1mg/dl ]，口服补充铜治疗无效，疾病继续进展。 Arch Neurol.? 2004;61(5):762-766 SCD-鉴别诊断 脊髓压迫症 视神经脊髓炎 周围神经病 脊髓痨 SCD-治疗 病因治疗 药物治疗 康复治疗 SCD-药物治疗 ①一经确诊或拟诊本病，应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤，常用剂量为维生素B12 500-1000μg/d，肌肉注射，连续2-4周；然后相同剂量，每周2-3次；2-3个月后改为维生素B12 500μg口服，2次/日，总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用维生素B1和维生素B6等效果更佳；无须加大维生素B12剂量，因并不能加快神经恢复。 ②贫血患者用铁剂，如硫酸亚铁0.3-0.6g口服，3次/日；或10%枸橼酸铁胺溶液10ml口服，3次/日；有恶性贫血者，建议叶酸每次5-10mg与维生素B12共同使用，3次/日。不宜单独应用叶酸，否则会导致精神症状加重。 ③胃液中缺乏游离胃酸的萎缩性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml，3次/日。减少因胃酸缺乏引起消化道症状，控制腹泻可选用适当抗生素及思密达等。 Patient-1 Case Reports in Neurological Medicine, 2013. Patient-2 Case Reports in Neurological Medicine, 2013. Patient-3 Case Reports in Neurological Medicine, 2013. Patient-4 NEUROLOGY,2004. Patient-5 J Chin Med Assoc,2008. SCD-预后 早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗,神经系统症状会持续加重，甚至可能死亡。 附：亚急性联合变性-临床路径（2010）?  维生素B12治疗：早期大剂量维生素B12治疗。甲钴胺500–1000μg?，每日或隔日肌肉注射一次，根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改250μg 每日或隔日肌肉注射一次，连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年，甚至终身服药。 叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独使用，以免病情加重。 铁剂治疗：血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。 附：亚急性联合变性-临床路径（2010） 实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。 脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。慢性阶