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特发性肺间质纤维化护理查房创新.ppt
特发性肺间质纤维化护理查房 重症医学科 靳志宏 大纲 解剖图 起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。 特发性肺间质纤维化(IPF) 指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。 弥漫性肺间质纤维化 定义 临床表现 1.进行性呼吸困难为本病特征。起病隐匿,进行性加重 2.刺激性乾咳或伴少量粘痰,少数有黄痰及血痰。晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音),吸气末听到,表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭,50%以上病人有杵状指(趾)。 中医病因 中医认为肺间质纤维化大多继发于许多慢性肺系疾病久治不愈以后,其病因可以分为以下两类: 1.肺燥津伤多由于肺脏自病,气阴重度耗伤所致,如肺痨、肺痈、消渴等。或温热伤津、误治损阴,重伤肺胃津液,以致肺燥津枯、肺叶失荣,形成肺痿。 2.肺气虚冷内伤久咳或冷哮不解、大病久病之后,耗伤阳气,致肺中虚冷而成。亦有因虚热肺痿,久而不愈,阴损及阳,寒从中生导致者。 肺为娇脏,喜润恶燥,赖脾胃输津以濡润,且为水之上源,主持全身水津输布。若多种慢性肺系疾病久治不愈或正气虚衰,复感外邪,均可致肺脏虚损,津气严重耗伤,形成肺痿。因津伤则燥,燥盛则干,肺叶弱而不用则痿。如《尤在泾》所云:‘“盖肺为娇脏,热则气烁,故不用而痿;冷则气沮,故亦不用而痿也。”是以其病理性质有虚热、虚寒两类:虚热者乃热伤津液,阴虚内热,津枯肺燥,火逆上气则喘咳气促,虚火的津炼液而成浊唾涎沫,虚寒者为气化布散津液则反而聚为涎沫,肺失治节,膀胱失约则小便频数或遗尿失禁。津气两伤则气促,动后尤甚,血行不畅故面色晦暗,唇舌发绀。 西医病因和分类 1.原因不明者 特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等。 2.原因明确者 (1)药物诱发:常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等,抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。 西医病因和分类 (2)吸入有机尘埃:主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等,尤指慢性外源性过敏性肺泡炎。 (3)吸入有害气体:如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾,毒气和溶剂气体等,不论急性大量吸入或慢性小量吸入,均可导致本病。 (4)感染性:细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团杆菌、寄生虫等。 (5)放射性损害:如放射性肺炎。 3.全身系统性疾病 (1)结缔组织疾病:如类风湿性关节炎、硬皮病、混合结缔组织病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎。 (2)其它:如类肉瘤病、嗜酸性肉芽肿、多发性神经纤维瘤、肺-肾出血综合征等。 流行病学 好发于40岁以后 不论特发性或继发性肺间质纤维化其发病率已逐年上升. 病理生理学 目前认为,不论何种间质性肺病,由于刺激或损伤因素导致肺脏早期的基础病变为肺泡炎,炎性和免疫细胞可引起肺泡结构紊乱和产生纤维化,肺泡炎可能自限或经治疗而好转或痊愈。但组织纤维化却无法逆转,甚至继续发展。不论在肺泡内、肺泡格或间质腔,组织纤维化都十分活跃。肺泡内积聚纤维素或透明膜,以及间质腔内水肿和细胞浸润,都逐渐随成纤维细胞大量浸润而转变为纤维组织,使原来的组织结构完全变形,并失去弹性。病变部位的小支气管亦被纤维组织牵拉扭曲,导致管腔扩张或狭窄。部分未被累及的呼吸性细支气管出现代偿性囊状扩张。或汇合成较大囊泡。其发展过程为:刺激→肺泡炎→肺泡结构紊乱→蜂窝肺。以上病变可使肺弥散功能减损,通气/血流比例失调,出现呼吸困难。 中医诊断 (1)肺燥津伤 证候:气逆喘促,干咳无痰,渐至咳吐粘稠涎沫,甚则带有血丝,口干咽燥,形体消瘦,皮毛干枯,舌红乏津,脉虚数。 (2)阴虚火旺 证候:咳吐浊唾涎沫,或夹有血丝,发热,或午后潮热,颧红盗汗,咽干口燥,心烦失眠,手足心热,皮肤干燥,舌红,脉细数。 (3)气阴两虚 证候:气短喘促,动则尤甚,神疲畏风,极易外感。乏力自汗,咳吐浊唾白沫。舌淡尖红,脉细弱无力。 (4)肺中虚冷 证候:咳吐
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