心肌疾病的讲稿创新.pptVIP

一、特发性心肌病 (一)定义 心肌病是原因不明的心肌病 (二)分类  1、扩张型心肌病； 2、肥厚型心肌病； 3、限制型心肌病； 4、致心律失常性右心室心肌病 5、未分类心肌病 ①心内膜心肌病  ②嗜伊红细胞性心肌病 ③心室致密化不全 ④心内膜心肌纤维化 二、特异性心肌病 (一)定义 伴发于特异性心脏或其他全身系统疾病者。  (二)分类 1.缺血性心肌病 2.瓣膜性心肌病 3.高血压性心肌病 4.炎症性心肌病 5.代谢性心肌病 6.全身系统性疾病 7.家族遗传性--肌营养不良 神经肌肉疾病 8.过敏、中毒性心肌病 9.围生期心脏病：  扩张型心肌病特点--低动力型心肌病，收缩力减弱，心室血液不能充分排出，舒张期残留血量增加，心脏扩大，心功下降。 1）左心室或两侧心室扩张 2）收缩功能障碍 3）是特发性、家族性、遗传性、病毒性、免疫性 、酒精性、中毒性 4）组织学改变----非特异性。 5）临床表现：心力衰竭呈进行性、 常有心律失常、 血栓栓塞 猝死可在病程中任何一期死亡。  2、组织学检查：  1）心肌纤维肥大，排列紊乱，非特异性退 行性变及间质纤维化； 2）心肌细胞肥大、变性、坏死及纤维化， 肥大与萎缩共存； 3）无炎性细胞浸润； 4）线粒体异常，核大染色深，嵴断裂或消 失，肌浆网和横管系统扩张，脂褐质及 糖原增加。 （三）病理生理  DCM患儿心肌内纤维组织增多，使心脏收缩功能障碍，心排血量减少，心残余血量增多，左心室舒张末期压力升高，造成体循环及肺循环淤血。心腔扩大致房室瓣瓣环内径增大，房室瓣关闭不全，并产生相应收缩期杂音和左心房扩大。晚期，肺小动脉病变或反复血栓形成可致肺动脉高压。心肌纤维化病变累及传导系统可引起各种心律失常。附壁血栓脱落引起心、脑、肾等器官栓塞。       辅助检查 (一)实验室检查 1、血沉可增高 2、球蛋白异常--肝脏淤血导致， 3、心肌酶活性偶有增高； 4、血清柯萨奇病毒B组特异性IgM抗体测定， 有助于病原学诊断。                           特征： 1、以右心室心肌被纤维或脂肪组织取代 2、为的一种原因不明的心肌病。 3、表现为局限性右心室病变， 4、进展为弥散性， 5、偶可侵犯左心室， 6、最终导致左心功能不全。 近年来报道日渐增多，本病可致猝死，受到重视。                             ?   病因和发病机制 （一）病毒感染 Coxsakie B病毒、腮腺炎病毒 本病的心肌病变为胎儿病毒性心肌炎的结局，心内膜病变为病毒性心内膜炎、心衰、心室扩大的后果。 （二）低氧、高氧和纤维蛋白成沉积 （三）先天性发育缺损和遗传因素 （四）继发于心室扩张的非特异性反应 病因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因。   婴儿心内膜心肌病（心内膜弹力纤维增生症、 心内膜硬化症） 主要病理改变1、心脏扩大、重量增加；2、左心室单独受累82%，左、右心室受累16%；3、特征：左心系内膜增厚变白，心脏内面变平、光 滑、僵硬；4、瓣