最新Addision病2014.pptVIP

Company Logo Company Logo 广东医学院附属医院内分泌科 吴美芬 慢性肾上腺皮质功能减退症(Chronic adrenocortical hypofuntion) Company Logo 原发性：又称Addison病 继发性：下丘脑—垂体病变引起促 肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。 分 类 Company Logo 慢性肾上腺皮质功能减退症 \ 原发性 继发性 （Addison病） 双侧肾上腺破坏 下丘脑垂体病变 血COR ? ACTH ? ACTH ? 血COR? Company Logo Addison’s Disease 定义： 由于结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分，导致肾上腺皮质激素分泌不足，而引起一系列表现的临床病症。 Company Logo 病 因 一、感 染 二、自身免疫性肾上腺炎 三、其它较少见病因 Company Logo 一、感 染 1、肾上腺结核： 过去常见，男性多。常为血行播散，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺为干酪样坏死病变。 2、真菌、细菌、病毒感染 Company Logo 二、自身免疫性肾上腺炎 过去称“特发性肾上腺皮质萎缩”，但现在病因已明朗： ? 肾上腺皮质萎缩，伴大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润； ? 半数以上患者血清中有抗肾上腺皮质细胞的抗体； ? 常伴其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。 Company Logo 自身免疫性多内分泌腺体综合征 Ⅰ型： 粘膜念珠菌病、甲旁减、Addison病 Ⅱ型： 1型糖尿病、自体免疫性甲减或甲亢、Addison病 (A P S) Company Logo 三、其它较少见病因 恶性肿瘤 淋巴瘤 白血病 手术 放疗 药物 淀粉样变 血色病 艾滋病 血管栓塞 肾上腺脑白质营养不良等。 Company Logo 病理生理和临床表现（1） 盐皮质激素缺乏—血醛固酮（ALD）? 潴钠、排钾、排水功能减退 摄钠不足，尿钠仍高? 50mmol?d 失钠 失水 Company Logo 病理生理和临床表现（2） 失钠水?血容量??心排血量?肾血流量? 氮 质 血 症 直立性低血压、低血压 乏力、消瘦、虚弱 低钠、神志淡漠、昏迷 高血钾、代酸 Company Logo 病理生理和临床表现（3） 糖皮质激素缺乏—皮质醇 ? 总是存在： 虚弱、乏力、厌食 1. 胃肠道：食欲减退、消瘦、恶心、腹泻 2. 心血管：血压低、心脏缩小、头昏、 直立性昏厥 3. 肾： 低钠血症、大量饮水可致水中毒 4. 生殖系统：男性：性功减退 女性：阴毛腋毛脱落， 稀疏 月经失调，闭经 Company Logo 病理生理和临床表现（4） 5. 神经、精神系统：低钠所致，乏力疲劳、 淡漠、嗜睡、昏迷 6. 感染、急救：应激能力下降，可出现肾上 腺危象 7. 代谢障碍：脂肪和蛋白质合成减少，体重下降、 消瘦，糖异生减少、低血糖 8. 色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿龈、 舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处 9. 结核表现：低热、盗汗 Company Logo 全身皮肤色素增深 Company Logo 皮肤瘢痕处和掌纹色素增深 Company Logo 皮肤皱折处色素增深 Company Logo 口唇、齿龈色素增深 Company Logo 口腔粘膜色素增深 Company Logo 肾上腺危象 诱因： 感染 过劳 创伤 大量失水 手术 中断治疗 分娩 饥饿 药物 Company Logo 肾上腺