实验诊断血常规要点.pptVIP

再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。 缺铁性贫血是由于各种不同原因引起体内储存铁缺乏，影响细胞的血红素合成而发生的贫血。此种贫血在生育期妇女和婴幼儿中发生率最高。 巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一种贫血，主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。 遗传性球形细胞增多症（hereditary spherocytosis）是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。有8号染色体短臂缺失。患者红细胞膜骨架蛋白有异常，引起红细胞膜通透性增加，钠盐被动性流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表面积减少接近球形，变形能力减退。其膜上Ca-Mg-ATP酶受到抑制，钙沉积在膜上，使膜的柔韧性降低。这类球形细胞通过脾脏时极易发生溶血。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。脾切除对本病有显著疗效。主要表现为贫血、黄疸、脾肿大。脾切除对本病有显著疗效。术后球形细胞依然存在，但数天后黄疸及贫血即可改善。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。 原理：红细胞通过血细胞分析仪内计数小孔时，因细胞体积大小不同，得到一个相应大小脉冲，脉冲信号经计算机统计处理获得RDW值 1、尿毒症导致小细胞性贫血是因为：透析管中残留、实验室检查或外出血（有时是因为尿毒症导致血小板功能不全所致）导致的血液丢失造成铁缺乏[1]。2、慢性炎症导致小细胞性贫血是因为：Hepcidin 参与机体铁稳态的调控，当表达增多时，可以下调铁在十二指肠处的吸收和铁从巨噬细胞中的释放，继而使血液中的铁含量减少而导致贫血的发生[2]。 珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。 1000飞升等于1微升 1000微升等于1毫升 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）：平均每升红细胞中所含血红蛋白浓度。 Hb (g/L) MCHC (g/L) ＝ Hct (L/L) 参考值：320-360 g/L 临床意义 5.红细胞容积分布宽度（了解内容）red blood cell volume disbution（RDW） 所测红细胞容积大小的变异系数，是反应外周血红细胞体积异质性的参数。 参考值：11.5%~14.5% 用于各种贫血的诊断和鉴别 红细胞参数诊断价值和意义 贫血的MCV、RDW分类法（了解内容） 这种分类方法最早由美国血液学专家Bessman博士提出。RDW是表示红细胞体积大小是否均一的、定量的表示指标。根据这个分类方法，将贫血分为六种。 小细胞性贫血： 均一性：RDW正常，见于珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血or海洋性贫血）、球形细胞增多症等； 非均一性：RDW＞14.5%，见于缺铁性贫血。 正细胞性贫血： 均一性：急性失血性贫血。 非均一性：再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等 。 大细胞性贫血： 均一性：部分再生障碍性贫血； 非均一性：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征 （MDS）。 病例举例 患儿，女，4岁，因发现脾大来诊，其血常规检查结果如下：RBC 5.51×1012／L、HGB 97g/L、MCV 60fl、HCT 0.332、MCH 19.4pg、MCHC 322g／L、RDW 13.0％。血涂片发现，红细胞体积较小．有靶形红细胞。应初步判断该患儿