难治性肾病综合征的治疗资料.pptVIP

用于缓解NS时要联合用药 目前无与CTX的比较 最大的益处是副作用小 很有前途的维持性用药 感染、腹泻是常见的副作用；肝功能损害、骨髓抑制也可发生 费用是限制其广泛使用的一大障碍 霉酚酸酯（MMF） 研究人群数量太少，仅在微小病变治疗中有可能减少激素用量。在FSGS和MN治疗中疗效并不明确。 霉酚酸酯（MMF） 硫唑嘌呤在成人MCD治疗中的经验和研究都最少，推荐最后试用 硫唑嘌呤在成人缺乏前瞻性RCT，目前作为CTX疗程结束后的连续用药。偶尔做为FSGS治疗的二线药物，用于激素依赖的患者。一般推荐小剂量激素（0.5mg/kg /d）加用硫唑嘌呤（2 mg/kg/d），可提高激素依赖患者的缓解率 不推荐硫唑嘌呤作为MN的常规免疫抑制治疗 硫唑嘌呤 Nephrol Dial Transplant (2008) 23: 11–17 retuximab（利妥昔单抗/美罗华） Rituximab and nephrotic syndrome: a new therapeutic hope? Rituximab: effective treatment for severesteroid-dependent minimal change nephrotic syndrome? Nephrol Dial Transplant (2007) 22: 2101 retuximab（利妥昔单抗/美罗华） Clin J Am Soc Nephrol 4: 1317–1323, 2009. Rituximab Treatment of Adult Patients with Steroid-Resistant FSGS retuximab（利妥昔单抗/美罗华） 对激素和其他免疫抑制剂抵抗的MN使用RTI治疗后有效。 移植后复发性MN接受RIT治疗者，3年后仍持续缓解并稳定 retuximab（利妥昔单抗/美罗华/RTI） Rheumatology(Oxford) 2005; 44: 403– 405 Clin Nephrol 2006; 66: 54–57 Am J Transplant 2006; 6: 3017–3021 * 非免疫抑制治疗：ACEI / ARB控制血压在≤120/75mmHg。他汀类药物控制血脂等。 原发性肾病综合征使用术语 由于单独使用糖皮质激素缓解率低，长期大量使用激素常伴有显著的副作用，首选方案是足量糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d)联合CTX或较小剂量的激素（泼尼松0.5mg/kg/d)联合环孢素治疗 他可莫司（0.05-0.1mg/kg/d)，药物谷浓度5-10ng/ml，对环孢素无效者可能有效 对糖皮质激素依赖、反复发作者，CTX、CsA、MMF、硫唑嘌呤有利于延长缓解时间 上述无效可使用利妥昔单抗或血浆置换  FSGS的治疗方案 激素依赖 完全缓解 激素抵抗 FK506 /MMF 激素禁忌症评估 CsA 激素+CTX FSGS治疗流程图 利妥昔单抗/血浆置换 延长治疗时间 与CTX合用,使对皮质激素抵抗者完全缓解率达50% MP冲击治疗 CsA与糖皮质激素合用 成人难治性NS-FSGS:用不同的治疗,完全缓解为45%;10%部分缓解,无反应者为45% FSGS的对策 试用强的松联合CTX诱导缓解 若使用6个月无效,可使用CsA 3-5mg/kg/d 对CsA减量或停用后复发者可长期使用 FSGS的对策 长期使用致间质纤维化及小管萎缩 FSGS的对策 与治疗开始时血清肌酐水平有关 活检时局灶节段性硬化的程度 CsA剂量5.5mg/kg/d 临床表现为肾病综合症的特发性FSGS患者，才推荐使用激素和免疫抑制剂(1C)。 起始治疗: FSGS肾病综合症的治疗方案 对泼尼松或泼尼松龙的使用剂量，建议每日1mg/kg(最大80mg)或隔日2mg/kg(最大120mg) (2C)。 建议足量激素疗程至少为4周，若患者可以耐受，最长可达16周或直至获得完全缓解(2D)。在达到完全缓解后，激素应缓慢减量(减量过程为3~6个月)(2D). 对使用大剂量激素有相对禁忌或不能耐受者(如血糖控制差的糖尿病患者，精神病和严重骨质疏松症患者)，建议CIN作为一线治疗选择(2D)。 对于激素抵抗FSGS的治疗，建议给予环孢素A 3~5mg /(kg·d)，分2次服用，且至少维持4~6个月，如能达到部分或完全缓解，建议应使用环孢素A至少12个月，再缓慢减量。 FSGS肾病综合症的治疗方案 膜性肾病在各种族和性别中均可见到，年龄大于40岁的男性中尤为常见，男女发病比例为2-3：1。约80%膜性肾病患者表现为肾病综合征，其余患者仅表现为非肾病范围内蛋白尿。近50%的