阴道斜隔综合征obliquevaginal septum syndrome. OVSS 阴道斜隔综合征定义 双 子 宫 、双 宫颈 阴道斜隔 隔膜起 于两宫颈之间,斜行附着于一侧 阴道壁 ,阻挡该侧官颈的通路; 常合并泌尿系统畸形 。 如有同侧肾脏畸形 、缺如或无功能,部分患者有对侧肾脏的代偿性增大 。 无孔斜隔型(Ⅰ型) 有孔斜隔型(Ⅱ型) 无孔斜隔合并宫颈瘘管型(Ⅲ型) 无孔斜隔型(Ⅰ型) 一侧阴道完全闭锁, 隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离, 两子宫间和两阴道间无通道, 宫腔积血聚积在隔后阴道腔。 无孔斜隔合并宫颈瘘管型(Ⅲ型) 一侧阴道完全闭锁, 在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管, 隔后腔积血可通过另一侧宫颈排出,但引流亦不畅。 发生机制 泌尿生殖系统起源于中胚层的泌尿生殖嵴。 中肾管(wolffian ducts)于第4周时即发育成泌尿生殖窦,不仅形成肾脏,还诱导副中肾管融合。 女性自胚胎6周始,由两侧副中肾管(mullerian ducts)完全融合发育成子宫、输卵管及阴道上部, 当致畸因素于孕第4周作用时,可导致中肾管发育中断,同侧副中肾管也受影响,但另侧可正常发育,故而造成不对称性生殖道合并泌尿系
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