血小板减少症的应用研究进展.docVIP

血小板减少症的研究进展 杨乐 (整理) 血小板数量减少是出血性疾病最常见的病因。单纯血小板减少症按病因分为血小板破坏增加、血小板生成减少和血小板分布异常。 血小板破坏增加 免疫性血小板减少性紫癜（ITP） DIC 肝素诱发的血小板减少症 其他药物诱发的血小板减少症 SLE HIV-1 相关的血小板减少症 TTP/HUS 其他常见的免疫缺陷症 输血后紫癜 2B 型 vWD 血小板生成减少 血小板减少伴桡骨缺失综合征（TAR） 无巨核细胞性血小板减少症 巨大血小板综合征 Bernard-Soulier 综合征（BSS） May-Hegglin 畸形 Fechtner 综合征 Sebastian 综合征 Epstein 综合征 Montreal 血小板综合征 Wiskott-Aldrich 综合征 血小板分布异常 脾功能亢进症 Kasabach-Merritt 综合征 第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP） ITP 又称为免疫性血小板减少性紫癜，被定义为血红蛋白、白细胞计数及分类正常，且不伴有肝、脾、淋巴结肿大及其他原发病的血小板减少症。ITP 发病机制涉及细胞免疫和体液免疫功能异常。美国血液学会和英国血液学标准化委员会分别制订了 ITP 诊疗指南，规范了 ITP 的诊断和治疗原则。 一、发病机制 1.体