显微镜下多血管炎诊断和治疗指南.pptVIP

显微镜下多血管炎诊断及治疗指南 l.概述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为MPA。1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎．极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG o目前认为MPA为一独市的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于。前者缺乏小血管的血管炎，包括微小动脉、毛细血管和微小静脉。本病男性多见。男女比约2：1，多在50-60岁发病，国外发病率为(1-3)／10万人，我闰的发病率尚不清楚。 2.临床表现 任何年龄均町患病，但以40。50岁最常见。发病率为(1-3／10万人，男性发病率略高于女性，男：女为1．1．8：1，发病急缓不一。MPA可呈急性起病，表现为快速进展性肾小球肾炎和肺出血，有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇的咯血等为表现。典型病例多具有皮肤一肺一肾的临床表现。 2．1全身症状：可有发热、乏力、厌食、关节痛和体质量减轻。 2．2皮肤表现：可出现各种皮疹，以紫癜及可触及的充血性斑丘疹多见。还可有网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹，血管炎相关的荨麻疹常持续 24 h以上。 2．3肾脏损害： 是本病最常见的临床表现，多数患者出现蛋白尿、血尿,各种管型、水肿和肾性高血压等，部分患者出现。肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭。但是极少数患者可无肾脏病变。 2．4肺部损害： 有一半的患者有肺部损害发生肺泡壁毛细血管炎，12％～29％的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫，肺部可闻及哕音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润。约l／3的患者出现咳嗽、咯血、贫血，大量的肺出血导致呼吸困难，甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。 2．5神经系统： 部分患者有神经系统损害的症状，出现多发性单神经炎或多神经病，还可有中枢神经系统受累，常表现为癫痈发作。 2．6消化系统： 消化道也可被累及。表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛，严重者可出现穿孔等，这是由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。 2．7心血管系统： 部分患者还有胸痛和心力衰竭症状，临床 可见高血压、心肌梗死以及心包炎。 2．8其他： 部分患者也有耳鼻喉的表现。如鼻窦炎。此时较易与WG相混淆。少数患者还可有关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血、巩膜炎以及色素膜炎。 3.实验室检查 3．1常规检查： 反映急性期炎症的指标如红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)升高．部分患者有贫血、白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。 3．2抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)： 约80％的MPA患者ANCA阳性，是MPA的重要诊断依据，也是监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，其滴度通常与血管炎的活动度有关。其中约60％抗原是髓过氧化物酶(MPO)一ANCA(核周型一ANCA)阳性，肺受累者常有此抗体，另有约40％的患者为抗蛋白酶一3(PR3)一ANCA(胞质型一ANCA)阳性。约40％的患者可查到抗心磷脂抗体(ACL)，少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性。 3．3影像学改变： 胸部x线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影、双侧不规则的结节片状阴影．肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影。中晚期可出现肺|．日J质纤维化。 3．4活组织检查病理：病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道，病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎，在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上，有多核自细胞和单核细胞的浸润，可有血栓形成。在毛细血管后微静脉可见白细胞破碎性血管炎。肾脏病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仪有稀疏的免疫球蛋白沉积。极少有免疫复合物沉积，这具有重要的诊断意义。肺组织活检示肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积。肌肉和腓肠神经活检可见d,gt!中等动脉