儿童原发性中枢经系统血管炎诊治进展.pdfVIP

2007届七年制毕业论文 儿童原发性中枢神经系统血管炎附19例报告及文献复习 儿童原发性中枢神经系统血管炎 (附19例报告及文献复习) 研究生 宋焕清 导师 王怀立 郑州大学第一附属医院儿科 河南郑州 450052 摘 要 背景和目的 ofthecentralnervous 原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitis system, PACNS)是一种只侵及中枢神经系统，而不累及其他系统的炎症性疾病，是中 枢神经系统的一种少见疾病，文献报道甚少。其病因及发病机制尚未完全阐明， 认为可能是多种因素导致免疫异常介导的炎症反应。组织学表现多样，软脑膜和 血管实质可分别或同时被累及，可表现为小血管不同程度的肉芽肿和非肉芽肿性 血管炎，常伴脑实质小血管出血。 由于受累血管类型、大小、部位、病理、病变程度的不同，PACNS可有不 同的临床表现，头痛是其主要表现，可合并有局灶性和弥漫性神经系统损害。目 前没有较特异和敏感的检查方法，给诊断带来很大困难，大多病人不能得到早期 诊治。 PACNS预后不良，如不经治疗，多在9～12月内死亡。本文通过搜集国内文 献已报道的19例病例，探讨儿童原发性中枢神经系统血管炎(cPACNS)的临床 表现及诊治特点，以期该病在I临床上被更好的认识。 资料和方法 搜集1999年7月至2006年10月国内文献上有关儿童原发性中枢神经系统 血管炎的19例病例报道，其中男性11例，女性8例，年龄1～15岁。通过总结 其临床及影像学表现，参阅大量外文文献，对该病进行回顾性分析。 结果 2007届七年制毕业论文 儿童原发性中枢神经系统血管炎附19例报告及文献复习 19例病例中头痛5例，语言障碍3例，肢体运动障碍12例。2例有可疑发热 史，2例有腹泻史，1例有烫伤史，其余原因不明。18例行MRI和MRA检查，MRI 表现为长T1长T2信号，行MRA检查病例中15例显示血管异常，表现为血管缩 窄、闭塞或其远端分支减少、消失，大脑中动脉受累者14例，大脑后动脉受累 者l例；1例行CT和传统血管造影术，表现为大脑前、中、后动脉动脉瘤样改 变。另有3例未显示血管异常。只有1例行组织学检查，血管壁呈慢性炎性改变 伴淋巴细胞、巨噬细胞浸润。19例均无全身系统性疾病史，相关检查亦未见有意 义的阳性检查结果。 结论 几童原发性中枢神经系统血管炎是中枢神经系统的一种少见病，目前没有特 异的检查方法，临床诊断困难，最有帮助的方法包括脑脊液(CSF)分析、脑核 磁共振(MRI)和脑血管造影，尤其是MRA。脑活组织检查是诊断的金标准。 但由于其创伤性较大，目前诊断主要是基于血管造影的典型表现及与之相符的脑 MRI表现。 关键词中枢神经系统血管炎；原发性；儿童；诊断。 n 2007届七年制毕业论文 儿童原发性中枢神经系统血管炎附19例报告及文献复习 Childhood ofthecentralnervous primaryangiitis system (19cases withliteraturereview) report PostgraduateSong Huanqing Tutor Huaili Wang