第九章氨基酸代谢资料.pptVIP

* * 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 AA、核苷酸代谢密切相连。 一碳单位代谢障碍，影响DNA、蛋白质的合成 引起巨幼红细胞性贫血。 磺胺类药、氨甲喋呤，通过影响一碳单位代谢及核苷酸合成，发挥药理作用。 参与甲基化。 5、一碳单位的生理功能 END * * * * 五、氨基酸与生物活性物质 ? 1、Tyr与黑色素 2、Tyr与儿茶酚胺类 生成多巴、多巴胺（神经递质）、去甲肾上腺素、肾上腺素（激素）——儿茶酚胺类 * * * * 3、Trp与5-羟色胺及吲哚乙酸 神经递质，促进血管收缩 * * 4、肌酸和磷酸肌酸（Arg、Gly、Met） 贮存和转移磷酸键能，动物的肌肉、脑、血液 ?5、His与组胺 血管舒张剂 6、Arg→水解→鸟氨酸→脱羧→腐胺→亚精胺→精胺 * * 7、Glu与r-氨基丁酸 兴奋性神经递质（Asp），脑、脊髓 r-氨基丁酸，抑制性神经递质 8、牛磺酸和Cys 与胆汁酸结合，乳化食物 * * 氨基酸代谢缺陷症 代谢缺陷症：缺少一种或多种代谢酶类而导致 的疾患。 1. 苯丙酮尿症(phenyl ketonuria,PKU) Phe代谢异常： 缺苯丙氨酸-4-单加氧酶 2. 尿黑酸症(alcaptonuria) Tyr代谢异常：缺尿黑酸氧化酶 3. 白化病 Tyr代谢异常：黑色素细胞缺乏酪氨酸酶 4. 槭糖尿症(maple syrup urine)（支链酮尿症） Leu、Ile和 Val：缺分支链酮酸脱氢酶复合体 * * 苯丙酮尿症（phenylketonuria, 简称PKU） 患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，结果导致大脑内苯丙氨酸聚集，经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸，从而影响患者的大脑发育，引起智力障碍和癫痫，并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等症状。其发病率随地区和种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，中国1/16500。 尿黑酸症（alcaptonuria）： 　由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢.如果缺乏尿黑酸氧化酶,尿黑酸不能氧化而自尿中排出,使尿液呈黑色,故称尿黑酸症,这也是先天性代谢缺陷症但预后好,不影响寿命. * * 白化病(albinism)由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜五色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。 * * 槭糖尿病(maple syrup urine disease) 在人体中主要支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。这些支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。像其他氨基酸一样，支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积；而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。其临床特点是婴儿期喂食困难，中枢神经受损临床表现和代谢性酸中毒，如果未及时得到正确的治疗，常在婴儿期即死亡。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * （二）脱羧基作用 1、直接脱羧基作用 AA脱羧E，广泛存在；辅酶：磷酸吡哆醛 （1）Glu脱羧 抑制性神经递质 水稻抗虫品种： 脱羧E活性很高 产生较多的Y-氨基丁酸 阻滞昆虫神经系统传导 抗虫 * * （2）Ser的脱羧 * * (3) Lys、鸟氨酸的脱羧 * * 2、羟化脱羧基作用 酪氨酸 酪氨酸酶 多巴 多巴脱羧酶 多巴胺 Tyr：酪氨酸酶作用，羟化，多巴氧化，黑色素 * * 2. His→组胺，降低血压 1、Glu→?-氨基丁酸（GABA），重要的神经介质 3、Trp→5-羟色胺（5-HT） 4. Tyr→儿茶酚胺，升高血压 几种生物胺的生成 * * （三）AA分解产物的代谢 1、氨的代谢 (1) 血氨 来源： ① AA