免疫介导的脊髓动神经元损伤过程中神经丝异常的研究.pdf

中文摘要 免疫介导的脊髓运动神经元损伤过程中神经丝异常的研究 摘 要 性疾病，主要累及大脑运动皮层、脑干及脊髓前角的运动神经元，表现为 进行牲翔重麴飘囱无力、飘肉萎缩、飘柬震颤，舰张力增高、腱反射亢进、 病理征鞠性，及构音障碍、吞咽困难，最终因呼吸衰竭死亡，缺乏有效豹 治疗，病人的存活麓多为3～5年。仅有5～10％病人是家蒇性发病，与 (础踟过氧化物歧化酶基因突变有关，90％以上的病例发病机制不清楚， —般认为与：①氧化应激，⑧兴奋性毒性，◎细胞骨架异常，④线粒体异 常，⑤细胞内C矿内稳态异常，⑥免疫学异常有关。但是，单独罔任何 一种假说均不能完全诠释ALS的发病过程。早在二十世纪八十年代，入 翻发现部分ALS病入合并某些自身免疫性疾病；ALS病人血清申存在抗 神经元抗体，可以与细胞膜的C矿通道结合，导致细胞外的C!矿内流， 细胞内e矿内稳态失调，神经元变性；在ALS病人的脊髓前角运动神经 元内存在lgG沉积。近年来，研究发现部分ALS病人血清的抗点as抗体 水平增拥，将ALS病人血清及脑脊液l琴G注入小鼠体内，可以导致小鼠 脑脊液谷氨酸水平增加； P量2细胞多巴胺分泌增加；新生大鼠脊髓前角 神经元神经丝的磷酸