肌萎缩侧索硬化外培养模型的建立.pdf

中文 摘 要 肌萎缩侧索硬化体外培养模型的建立 摘 要 肌萎缩侧索硬化 (amyotrophiclateralsclerosis,ALS)是中枢神经系 统常见的一种慢性进行性变性疾病，以脑和脊髓中选择性的运动神经元的 变性为特征，临床表现为缓慢起病，进行性发展，逐渐出现四肢肌肉的无力、 萎缩，并有锥体束征等。ALS是一种致死性疾病，患者多在首次出现症状 后的3-5年内死于呼吸衰竭。根据其发病和遗传特点可分为家族型肌萎缩 侧索硬化 (FamilialAmyotrophicLateralSclerosis,FALS)和散发型肌萎 缩侧索硬化 (SporadicAmyotrophicLateralSclerosis,SALS)，其中FALS 不足 10%，而SALS则占整体ALS的90%以上。FALS主要是由于编码 Cu/Zn超氧化物歧化酶 (SOD])的基因突变引起，其突变位点在21号染 色体长竹Cu/ZnSOD基因内，即21g22.1-22.2oSALS目前病因不清，其 发病机制可能主要集中在以下几个方面:①谷氨酸的兴奋毒作用和钙离子 超载;②