白血病课件概述.ppt

贵阳医学院内科教研室血液科 概 述 概念 是原发于造血系统的恶性肿瘤。 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 （一）根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性二大类。 急性白血病（AL)：AL的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几月。 慢性白血病（CL）： CL的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。 分 类 （二）根据主要受累的细胞系列分类 1、AL分为---急性淋巴细胞白血病（ALL)和急性髓细胞白血病（AML) 2、CL分为---慢性淋巴细胞白血病（CLL)、慢性髓性白血病(CML)和少见类型的白血病如：毛细胞白血病（HCL)，幼淋巴细胞白血病（PLL)。 发病情况 我国白血病年发病率约2.76/10万。 在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），在儿童及35岁以下成人中居第1位。 我国AL比CL多见（约5.5：1）。其中AML最多(1.62 /10万)，其次ALL (0.69/10万)，CML (0.36/10万)、CLL少见(0.05/10万)。 成人以AML多，儿童以ALL多。 男性发病率略高于女性（1.81：1） CML随年龄增长而发病率逐渐升高。CLL在50岁以后发病才明显增多。 病因和发病机制 （一）生物因素 主要是病毒和免疫功能异常。 ① 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人类T淋巴细胞病毒-1型（HTLV-1）所致。 ②部分免疫功能异常者白血病危险度会增加 。 病因和发病机制 病因和发病机制 （三）化学因素 1、多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。早年制鞋工人较正常人的发病率高2-3倍。 2、药物：氯霉素、保泰松 乙双吗啉（乙亚胺的衍生物） 烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂 化学物质所致的白血病以AML为多 病因和发病机制 病因和发病机制 （五）其他血液病 某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发行骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 急性白血病 定 义 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 分 类 光镜下形态的观察+组化对细胞识别的能力有限， 少数病例也难以准确分型， 因此需采用单抗及染色体分析， 有助于白血病分型， 为判断预后及指导治疗有意义。如 t (15、17)染色体异常约见于90%以上M3,故为M3特有的异常。急淋t(8、14)易位，预后差。 临床表现 多数起病急，起病形式多样。 一、正常骨髓造血功能受抑表现： （一）发热和感染 是最常见的死亡原因之一，部位：以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿也常见。 机制：NC减少和功能缺陷；免疫缺陷；皮肤黏膜屏障破坏；院内感染。 临床表现 （二）出血 发生率 67%~75%； 死亡率38%~44%。 部位：皮肤、阴道、鼻腔、口腔、眼底、颅内。 机制：（1）血小板减少是最重要原因；（2）血管壁损伤；（3）凝血障碍：M3型最易致DIC；（4）抗凝物质增多。 临床表现 （三）贫血 症状：面色苍白、疲乏无力、头昏和气促 机理： 1）白血病抑制；（2）无效红细胞生成；（3）溶血；（4）失血；（5） 抗代谢药物应用。 粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 实验室检查 一、血象： WBC大多增多，10×109/L为白细胞增多性白血病，少数1.0 ×109/L为白细胞不增多性白血病。 血涂片分类检查:可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。 病人常有不同程度的正常细胞性贫血，可见红细胞大小不等，可找到幼红细胞。约50%的病人血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。 二、髓象： 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC≥20%。 其它如M2b以异常中性中幼粒为主，30%,M3为异常早幼粒为主30%(NEC),M6为原红