《Lewy体痴呆》.pptVIP

Lewy体痴呆Dementia with Lewy Bodies(DLB) 复旦大学附属华山医院神经内科 程 忻 流行病学 DLB为一种缓慢进展性神经系统变性病，仅次于AD而居痴呆的第二位，约占尸检痴呆患者的15－25％ 多见于老年期，中青年也可发病 发病率男性约为女性的2倍 病程一般在3～6年之间 病因与发病机制 病因不清，很少有家族遗传倾向 已发现，在部分DLB和家族性PD中有α－突触核蛋白(α－synuclein)的基因突变,导致其第5位苏氨酸被丙氨酸替代,使α－突触核蛋白从可溶性变为不溶性而异常聚集 病理特点 基本病变——Lewy体：胞浆内球形嗜伊红神经原形包涵体 脑干型：直径多在15μm以上，极嗜伊红，有球形玻璃样致密核心，环绕清晰的苍白“晕圈”，分布于黑质、篮斑、Meynert基底核、下丘脑 皮层型：直径小，较少嗜伊红，缺乏清晰的“晕圈”，分布于扣带回、脑岛皮层、杏仁核和额叶皮层的中、小型非椎体神经元中 Lewy小体对泛素化蛋白阳性,而tau蛋白、β淀粉样蛋白为阴性,α－突触核蛋白和神经丝是Lewy体结构的主要成分 以前多应用泛素染色显示皮层Lewy体，目前最敏感的检测Lewy体的常规方法是针对α－突触核蛋白的免疫组化染色 伴随病变——Lewy体相关轴突退变(LRN)，老年斑，神经原纤维缠结，区域性神经细胞脱失，海绵状改变等 临床表现 三组症状： 进行性、波