急性淋巴细胞白血病概述.pptVIP

急性淋巴细胞白血病 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性病。? 急性淋巴细胞白血病是小儿时期最常见的类型，占儿童急性白血病的80%发病率高峰在3岁至7岁之间，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为１.１～１.６∶１。 ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%  常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。  常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血，月经增多等；严重时可出现血尿、消化道出血（呕血、便血），视网膜出血可致视力障碍，甚者可发生颅内出血，常危及生命。  一半以上患者由发热起病，可为低热或高热。感染可发生在体内任何部位，上呼吸道及肺部感染、肛周感染和胃肠炎较常见。某些发热可无明显感染灶（尤其中性粒细胞0.2×109 /L时），但不能排除感染；相反，体温38.5 ℃ ，化疗开始后自动热退的病人，说明发热与白血病本身有关（肿瘤热）。当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存的情况。  (1)骨和关节疼痛 骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛（儿童比成人、ALL比AML多见），可为肢体或背部的弥漫性疼痛，亦可局限于关节痛，常导致行动困难，并易误诊为骨髓炎或风湿病。逾1/3患者有胸骨压痛，此征有助于本病诊断。有少数骨剧痛是由骨髓坏死引起。  (2)肝脾和淋巴结肿大 以轻、中度肝脾肿大为多见，一般不超过肋下4至6cm。ALL比AML肝脾肿大的发生率较高，肿大程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见，可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结，但肿大程度一般较轻，直径通常≤3.0cm。肝脾淋巴结肿大般在T-ALL、B-ALL更为明显。 (3)中枢神经系统白血病（CNSL） CNSL常出现在ALL缓解期，初诊患者相对少见。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜，其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿，甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现。类似颅内出血；轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经（第VI、VII对颅神经为主）受累可出现视力障碍和面瘫等。  (4)其他组织和器官浸润 ALL皮肤浸润比AML少见，但睾丸浸润较多见，睾丸白血病也常出现在缓解期ALL，表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大，质地坚持硬无触痛，是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官，并表现相应脏器的功能障碍，但也可无症状表现。 红细胞和血红蛋白减低比急性粒细胞白血病轻，幼红细胞罕见。白细胞计数多数病例增高可达(100.0～300.0)×109/L以上，但也有正常或减少者。外周血以原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞为主，可占10%～90%，大多数病人血小板减少至50×109/L以下 骨髓增生极度或明显活跃，以原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞为主，可占50%～90%伴有形态异常，如胞核形态不规则，可有凹陷、切迹、折叠及裂痕，核染色质呈泥浆状或咖啡色颗粒状，核仁大，胞浆内有空泡，成熟淋巴细胞少见。粒细胞系统、红细胞系统增生受抑。巨核细胞系统显著减少或不见。 1.过氧化物酶(POX)染色 POX主要存在于中性粒细胞、单核细胞嗜天青颗粒及嗜酸粒细胞特异性颗粒中的一种溶酶体酶。粒细胞中等含量，单核细胞再次之，淋巴细胞缺如。POX阳性率在3%以上时可作为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)M1型和急性淋巴细胞白血病(ALL)L2型的鉴别。 2.苏丹黑(SB)染色 SB与POX染色意义相同。SB比POX出现早，ANLL的M1型SB阳性反应比POX强。另外，少部分ALL的SB也可呈阳性反应，但阳性反应弱，阳性反应物的颗粒细小。 3.特异性酯酶(CE)染色 以萘酚ASD氯乙酸为作用物的底物，此酶存在于粒细胞的溶酶体内，单核细胞微量或缺如。ANLL的M1和M2a型的原始及早幼粒细胞一般呈阴性反应，少部分可呈弱阳性反应(+～++)，中、晚幼粒细胞及ANLL的M3型的异常粗颗粒早幼粒细胞呈强阳性反应。部分NK细胞CE呈阳性(＞50%)，它可作为大颗粒淋巴细胞白血病的诊断依据之一。 4.非特异性酯酶(AE)染色 此酶存在于粒、单核、巨核及浆细胞的溶酶体内，单核细胞含量比粒细胞多，如用氟化钠则可抑制单核细胞的AE活性，而粒细胞AE活性不受明显影响，另外，用α-丁酸萘酯作为底物，可将单核细胞与巨核细胞区别，前者呈阳性反应，后者呈阴性反应。ALL患者中仅有少数可呈灶性细颗粒型阳性反应。 5.碱性磷酸酶(ALP)染色 此酶主要存在于成熟中性粒细胞中， 组织细胞和吞噬细胞的酶活力也很强，而其它细胞均为阴性。各种粒细胞白血病患者此酶活性显著降低，