特发性血小板减少性紫癜fj要点.ppt

特发性血小板减少性紫癜 by 丰姣 临床表现 二、慢性型 主要见于40岁以下女青年，少有自行缓解。 起病形式：隐匿或缓慢 出血表现：较轻，反复的四肢散在的瘀斑。也有皮肤粘膜的出血，女性月经过多者可引起贫血。部分因感染出现内脏出血，也可因高热高血压引起颅内出血。 三 难治性 需大剂量泼尼松维持血小板水平 实验室检查 一、血象 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。慢性者，血小板多在30～80×109／L，反复出血或失血过多，红细胞和血红蛋白不同程度下降 血象 骨髓相 三 其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板寿命缩短，血小板抗体测定 路径： 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查； （3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查； 3.骨髓形态学检查。 诊断要点 一、国内诊断标准 （1）病史和出血表现。 （2）多次化验检查血小板减少。 （3）脾脏不增大或仅轻度增大。 （4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍。 （5）①泼尼松治疗有效②脾切除有效 （6）排除其他继发性血小板减少症 初步诊断 ITP(根据患者年龄及ITP发病率等） 针对ITP的疑诊，可通过骨髓细胞学检查看巨核细胞是否明显增生，并伴有成熟障碍。加血浆“血小板相关免疫球蛋白”测定来辅助诊断，若两项皆为阳性，结合临床表现即可确诊。 The end 一、急性型 起病形式：病毒感染，起病急 出血表现：全身瘀斑，先出现于四肢，以下肢为多。鼻腔，口腔黏膜，牙龈常见。血小板低时发生内脏出血。颅内出血是死亡的主要原因。但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解 急性型ITP和慢性型ITP的临床特点 特点 急性型ITP 慢性型ITP 年龄 儿童，3-7岁多见 成人，20-40岁多见 性别 无差异 F:M=3：1 起病 急骤 缓慢、隐匿 发病前感染史 前1-3周常有上感 通常无 出血 紫癜、粘膜和内脏出血 以皮肤黏膜出血为主，月经多 病程 2-6周 长，可至数年 自发缓解 自限性，多可自愈 少见，有反复发作的倾向 血小板计数 20×109/L 30~80×109/L 巨核细胞 N或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成 增多或N，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少 慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板 　　5岁男孩,因鼻出血半天,吐血5次,血尿两次,黑便一次,伴有发冷,苍白入院.神情烦躁,面色苍白,全身皮肤散在青斑及出血点. 分析与初步检查: 　　患儿鼻、泌尿系统、消化道及全身皮肤多处出血,可以排除由局部原因引起出血的可能,可确定为血管或血小板、凝血因子及抗凝与纤溶系统某一方面异常引起的,属血液系统病变. 患儿面色苍白,既可能是出血引起贫血,也可能是出血应激表现.但体检未发现患者有肝脾淋巴结及胸骨的阳性体征,也无低热表现,可不考虑白血病,但不排除再生障碍性贫血等出血性疾病.根据出血疾病的诊断程序,应先做凝、止血筛选试验:PLT(BRt)、APTT、PT.做BRt可同时了解患者是否贫血,并鉴别AA.(因患儿无出血性疾病既往表现及家族史,不考虑血友病)(因不考虑泌尿系局部病变,所以URt可不做) 检查结果 BRt---RBC 3.12×1012/L, Hb100g/L, 且红细胞大小不均,以小细胞多见,中 * *