特发性血小板减少性紫癜科内件要点.ppt

预后 本病急性期一般为4-6周，出血症状缓解，痊愈后很少复发。 主要死因是颅内出血 慢性型常反复发作，迁延不愈可达数年甚至数十年不等。 谢 谢 ！ 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P） [定义] 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 估计发病率约1/10000，女性比男性约2~3:1 1 感染 约80％的病人在发病前2周左右有上呼吸道感染病史,特别是病毒感染 2免疫因素 绝大数ITP病人体内可检测到血小板相关抗体或抗血小板抗体等自身抗体 3肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 [发病机制] [发病机制] 4遗传因素 有研究表明ITP的发生可能受基因的调控 5其他 如女性多见，可能与雌激素有关 临床表现（急性型） 半数以上发生于儿童 80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史， 特别是病毒感染史 起病急 出血广泛、严重，血小板低于20X109/L时， 可有内脏出血 ﹤1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解。 临床表现（慢性型） 主要见于40岁以下青年妇女 起病隐袭，一般无前驱症状 多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见，月经过多较常见 感染可加重病情 部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大 急性型ITP和慢性型ITP的临床特点 特点 急性型ITP 慢性型ITP 年龄 儿童，3-7岁多见 成人，20-40岁多见 性别 无差异 F:M=3：1 起病 急骤 缓慢、隐匿 发病前感染史 前1-3周常有上感 通常无 出血 紫癜、粘膜和内脏出血 以皮肤黏膜出血为主，月经多 病程 2-6周 长，可至数年 自发缓解 自限性，多可自愈 少见，有反复发作的倾向 E 或LC增多 常见 少见 血小板计数 20×109/L 30~80×109/L 巨核细胞 N或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成 增多或N，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少 【图例】 【图例】 [实验检查] 血小板检查 ：血小板计数减少 急性型发作期血小板常20×109/L，慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：巨核细胞异常，呈现成熟障碍 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 其他 束臂试验阳性，出血时间延长，90％血小板生存时间明显缩短，抗血小板抗体和血小板相关补体增高 路径： 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查； （3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查； 3.骨髓形态学检查。 急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板 慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板 [诊断、鉴别诊断] 一、诊断：①有出血症状；②多次检查pt（血浆凝血酶原时间）减低；③脾不大或轻度大；④巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b.脾切除有效，c. PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存时间缩短。 二、鉴别诊断：排除其他免疫性血小板减少症，SLE、甲亢，HIV，药物性（阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及其他继发性，如再障、白血病。 临床过程中血小板计数的安全值 口腔科检查≥10＊109/L，拔牙≥30＊109/L，补牙≥30＊109/L ，小手术≥50＊109/L ，大手术≥80＊109/L，正常阴道分娩≥50＊109/L,剖宫产≥80＊109/L.对必须服用阿司匹林、非甾体抗感染药、华法林等抗凝药物的患者，应使其血小板计数维持在50＊109/L以上。 血小板≥30＊109/L，无症状不需治疗。 血小板＜10＊109/L或有脑出血等其他严重出血并发症者紧急治疗。 血小板＜30＊109/L或＞50 ＊109/L而有明显皮肤黏膜出血者常规治疗，常规治疗无效者按慢性ITP治疗。 [一般治疗] 对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用一般止血药，酚磺乙胺2.0 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。 [常规治疗] 一、糖皮质激素 为首选用药，作用是降低毛细血管通透性，减少抗血小板抗体生成及减轻抗原抗体反应，抑制血小板与抗体结