皮质醇增多症8年制资料.ppt

皮质醇增多症  (Hypercortisolism) ; 概 念--皮质醇增多症;发病情况; 病因及发病机制;;内源性Cushing综合征--ACTH依赖型;内源性Cushing综合征—非ACTH依赖型;肾上腺皮质腺瘤和癌;原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）;大结节性巨大肾上腺病;内源性Cushing综合征—假性Cushing综合征;外源性Cushing综合征临床表现;; 病理生理和临床表现 ;;; 病理生理和临床表现 ;; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ;; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ;满月脸;外源性库欣综合征的症状和体征;实验室检查;实验室检查;(1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8am：275～550nmol/L(10～20) 4pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 14nmol/L (5) ;(一)血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定;(一)血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定;(一)血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定;(一)血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定;(二)下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能的动态试验;(二)下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能的动态试验;目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大( 强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。;小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）;鉴别库欣病与肾上腺腺瘤最经典的方法 标准HDDST：48小时内每6小时口服地塞米松2mg，连续2天，实际操作中可以给予2片半-3片-2片半-3片，每6小时一次（每日总剂量为8.25mg），连续两天。 观察服用地塞米松后的皮质醇抑制程度。可采用24小时尿皮质醇含量或血皮质醇水平 抑制率达到50%以上考虑库欣病 肾上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征则多不能达50%以上抑制 抑制率未达到50%者不能除外垂体库欣病。但约10%的异位ACTH综合征也可被抑制到50%以下。;美替拉酮(甲吡酮)试验;诊断与鉴别诊断;1)有典型症状、体征者，可??据外观作出诊断。最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。 2)症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。 3）典型表现者，应除外长期应用糖皮质激素或饮酒精饮料引起的类库欣综合征;诊断与鉴别诊断; 诊断和鉴别诊断; 临床表现 低钾性碱中毒 肾上腺癌 异位ACTH综合征 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征 重症Cushing病 女病人男性化 肾上腺癌 血、尿皮质醇增高程度 轻、中度增高 垂体Cushing病 肾上腺皮质腺瘤 明显增高 肾上腺癌 异位ACTH综合征;病因和定位诊断 1，血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定： 鉴别ACTH依赖性和ACTH非依赖性CS。 如8:00AM的ACTH10 pg/ml (2 pmol/L)则提示为ACTH非依赖性CS； 某些肾上腺性CS患者的皮质醇水平升高不明显，不能抑制ACTH至上述水平； 正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律，库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH增加、昼夜节律消失、CRH降低；与肾上腺肿瘤相区别。 如ACTH20 pg/ml 提示为ACTH依赖性CS。;病因和定位诊断 2，大剂Dex抑制试验： 目前常用方法 垂体性者服Dex次日UFC（??17-OHCS）被对抑制至对照值50%以下，符合率约为80% 若不受抑制，提示肾上腺有自主性腺瘤，癌或异位ACTH分泌综合症 3，美替拉酮试验 口服后，尿17-OHCS无明显升高，提示为肾上腺性Cushing综合症；若明显性升高，提示垂体可能存在分泌ACTH的腺瘤，异位ACTH分泌综合症或肾上腺非ACTH依赖性肿瘤;病因和定位诊断 4，CRH兴奋试验： 对鉴别垂体性ACTH依赖性Cushing综合症和异位ACTH综合症有重要价值 垂体性ACTH