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血栓性血小板减少性紫癜（TTP) 2012中国专家共识 邢周雄 2014年9月 概述 TTP是一种微血管血栓出血综合征，临床特征包括微血管病性溶血性贫血，血小板减少，神经精神损害，发热和肾功能损害。 TTP的病因机制包括：血管性血友病因子（VWF）裂解酶活性缺乏，VWF异常增多，血小板异常活化引起全身广泛的微血管血栓形成。 TTP可以分为遗传性和获得性。 获得性TTP：特发性与继发性 继发性：妊娠，自身免疫病，感染，肿瘤，药物等 原发性：多数病例属此型。 血管性血友病因子 血管性血友病因子（vWF) TTP发病机制 终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓 （血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白） 临床症状 出血：皮肤粘膜，内脏，颅内出血 微血管病性溶血性贫血：贫血，黄疸，脾大 神经精神症状：头痛，嗜睡，昏迷，视力障碍，偏瘫 血尿 发热 辅检 血常规：贫血，网织红升高，血小板明显减少 外周血涂片：异形红细胞及碎片