儿童白血病诊断治疗.pptVIP

小儿白血病，尤其是 ALL ，已经成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。 白血病(1eukemia)是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。 在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。其中急性白血病占绝大多数，约97%，而慢性白血病约占3%。 在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（ALL）约占70～85%，急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 占15～30%。 男性发病率高于女性。任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期小儿多见。 其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤）。 3.1 基本诊断依据-血象﹑骨髓象 MIC---以急淋为例: C（细胞遗传学）分型: ①染色体数量改变； 低二倍体: ≤45条染色体 高二倍体: ≥47条染色体 ???②染色体核型改变： 预后有利的核型异常：t(12;21),ETV6-CBF2融合基因 预后不利: t(9;22),BCR-ABL融合基因 t(4;11),MLL-AF4融合基因 4.1 治疗原则: 早期诊断、早期治疗； 以化疗为主的综合疗法; 严格区分类型，按照类型选用不同方案； 药物剂量要足，早期予连续强烈化疗； 长期治疗，交替使用多种药物; 早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病; 注意支持疗法; 持续完全缓解2．5～3．5年者方可停止治疗; ① 起病 1-2?1012=1Kg重实体瘤“CR”=109-10 细胞倍增时间“5天” ② 细胞增殖周期 ③根据作用于不同细胞周期分： 周期特异性药物 M期：VCR，VBL; S期：Ara-c，MTX，5-Fu，6-mp等; 周期非特异药物:CTX，Adr，柔红霉素，BCNU，CCNU等; ① 强的松效应 ② 诱导缓解期:“PVDL” ③ 巩固缓解:“CAT” ④ HDMTX+iT ? 7-9个 ⑤ 颅脑放疗:T细胞型 CNS（+） ⑥ 早期强化:PVDL ⑦ 维持及加强治疗CAT；VP16+Ara-c；PVDL 儿 童 白 血 病 一 概述 1.病毒因素 2.理化因素 3.遗传素质 人类T细胞 白血病病毒 电离辐射 苯及其衍生物 氯霉素 保泰松 乙双吗啉 细胞毒药物 …… 二. 病 因 研 究 EB病毒 机制尚未明了 支持证据: 家族中有多发肿瘤史 患儿常合并有其他遗传性疾病 孪生儿有聚集发病现象,而 同卵孪生儿更为明显. 三诊断及分型 1. 基本诊断依据 临床症状 外周血象、骨髓象 2. MIC分型 3. 临床危险度分型 白血病完整诊断 起病：大多较急，少数缓慢； 早期症状：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状； 发热：热型不一,一般不伴寒战. 白血病性发热:多为低热且抗生素治疗无效； 感染性发热:多为高热; 3.1 基本诊断依据-临床症状 出血：白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制,血小板的生成减少和功能不足--- 皮肤粘膜出血---最多见: 紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血， 消化道出血、血尿 颅内出血---引起死亡的重要原因 贫血：骨髓造血干细胞受抑制的表现,出现较早并进行性加重,表现为苍白﹑虚弱无力﹑活动后气促等; 白血病细胞浸润引起的症状和体征: 肝、脾、淋巴结肿大 骨和关节浸润:约25％患儿以四肢关节疼痛为 首发症状，其中部分呈游走性关节痛，局部红 肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛; 中枢神经系统白血病(CNSL)：白血病细胞侵犯脑 实质和(或)脑膜,表现为颅内压增高、脑膜刺激征、 脑神经麻痹、截瘫等; 急 淋 较 多 见 睾丸白血病(TL):白血病细胞侵犯睾丸, 表现为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色。 化疗药物不易透过BBB和睾丸, “庇护所”,复发主要原因 绿色瘤：白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨 、肋骨、肌肉等，在局部呈块状隆起。 急粒的一种特殊类型 白 血 病 细 胞 浸 润 引 起 的 症 状 和 体 征 外周血象: 白细胞数增高者约占50％以上，其余也可正常或减少，白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。 红细胞﹑血红蛋白﹑血小板计数减少。 骨髓象:确诊和评定疗效的重要依据。