出血性疾病——大学课件.pptVIP

出血性疾病 珠江医院血液科 邓兰 第一节 概述 正常的止血与凝血机制 血管在止血中的作用 血小板在止血中的作用 凝血机制 抗凝系统 纤溶系统 血管因素在止血中的作用 局部血管收缩：神经反射与释放介质 血管内皮细胞释放vWF导致血小板局部聚集与黏附 释放TF启动外源性凝血机制 基底胶原暴露启动内源性凝血机制 释放血栓调节蛋白（TM），启动蛋白C（PC）系统 内皮细胞调节NO浓度影响血小板功能 释放内皮素（ET）增强血管收缩 血小板在止血中的作用 血小板止血过程为黏附、聚集、释放三方面 黏附、聚集形成血栓，修复血管 释放血栓素A2(TXA2)收缩血管、诱导血小板聚集 释放血小板第3因子(PF3)参与凝血 激活凝血因子，启动内源性凝血途径 出血与止血示意图 血管损伤血液外流 或血液自发性渗出 抗凝系统 抗凝血酶（AT）:肝脏与血管内皮生成，主要灭活FXa与凝血酶，与肝素抗凝密切相关 蛋白C系统：PC、PS、TM。PC、PS为vitK依赖性，TM活化PC，由PS辅助，灭活FV与FVIII 组织因子途径抑制物：对抗FXa、TF/F VIIa 肝素：肺或肠粘膜肥大细胞合成，与AT结合后AT构型变化，灭活FXa与凝血酶 包括纤溶酶原、纤溶酶原激活剂、尿激酶、纤溶酶相关抑制物 纤维蛋白（原）在纤溶酶作用下降解成为FDP、D-DI等产物 出血性疾病的分类 血管壁异常：遗传性、获得性 血小板异常：数量异常、功能缺陷 凝血异常：遗传性、获得性 抗凝及纤溶异常：多为获得性 复合性止血机制异常：遗传性（vWD）、获得性（DIC） 出血性疾病的诊断 出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量、诱因、基础疾病、家族史、饮食习惯 出血局部体征、相关体征、生命体征 实验室检查 出血性疾病的实验室检查 筛选试验 确诊试验 特殊试验 出血性疾病的诊断步骤 先常见后少见，先易后难，先普通后特殊 先确定是否出血性疾病 区分是血管、血小板、凝血异常 实验室进一步确诊 出血性疾病的防治 病因防治：针对获得性出血性疾病，防治基础疾病、避免接触加重出血的药、物 止血治疗：补充治疗、止血药物、促血小板生成、局部止血 其他特殊治疗：基因治疗、抗凝、血浆置换、手术治疗、中医中药 第二节 血管性紫癜 血管性紫癜是由于血管壁结构或功能异常所引起的出血性疾病 多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变 少数为血管周围支持组织的病变 过敏性紫癜 概 述 是由于变态反应引起毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗导致出血，可伴血管神经性水肿、荨麻疹等 本病好发于儿童和青少年 男性略多于女性，春、秋季多发 病因与发病机制 感染：细菌、病毒、寄生虫 药物：抗生素、解热镇痛药等 食物：异种蛋白 其它：花粉、尘埃、疫苗、虫咬、气候 发病机制：变态反应 临床表现 发病前1-3周通常有上感等前驱症状 单纯（紫癜）型：紫癜成批、对称出现，可伴皮肤水肿、荨麻疹 腹型：腹痛、恶心、呕吐、呕血、腹泻、粘液便、血便 关节型：大关节反复、游走性肿痛 、功能障碍 肾型：病情最重。血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、肾衰竭 混合型：皮肤紫癜合并其他两种以上 其他：眼部、脑部、脑膜血管 实验室检查 毛细血管脆性试验：半数以上为阳性 尿常规 血小板计数、功能检查 凝血功能：BT可能延长 肾功能 毛细血管镜：扩张、扭曲、炎性渗出 诊断 发病前有上呼吸道感染史或致敏原接触史 相应的临床表现 血小板计数、功能正常 出凝血实验正常 除外其他原因的紫癜 鉴别诊断 ITP 外科急腹症 风湿性关节炎 急性肾炎、SLE 治疗 去除病因 抗过敏 降低血管通透性 肾上腺皮质激素 对症治疗 免疫抑制剂 抗凝治疗：适用于肾型 中医中药 预后及疗效评价 病程一般2周，多数预后良好，少数肾型可转化为肾炎或肾综 痊愈标准：症状、体征消失，1年内无复发 有效：症状、体征消失或明显改善，但一年内有一次以上复发 无效：症状、体征无改善 遗传性出血性毛细血管扩张症 是常染色体显性遗传的血管结构异常性疾病 临床特点是固定部位自发性或外伤后反复出血 皮肤或粘膜可见团状毛细血管扩张 毛细血管脆性试验阳性 毛细血管镜见小血管、毛细血管变薄、迂曲，对刺激缺乏收缩反应 缺乏根治手段 单纯性紫癜 原因不明的血管性出血性疾病 多见于青年女性 多为下肢或臀部 反复发生，自愈倾向 经期加重 毛细血管脆性试验阳性 预后良好，无需治疗 第三节 特发性血小板 减少性紫癜idopathic thrombocytopenic purpura, ITP 概述 特发性血小板减少性紫癜是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜 是出血性疾病中最常见的一种 特点为出血、