皮质醇增多症8年制.pptVIP

又名库欣综合征（Cushing Syndrome）是由于多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素（主要为皮质醇）所致。 临床主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 病因可分为下丘脑-垂体性（CRH和/或ACTH分泌过多），肾上腺增生（或肿瘤）和异位分泌CRH或ACTH的肿瘤 需具有特征性临床表现和肾上腺糖皮质激素水平过高的实验室证据才可确诊 发病情况 本症成人多于儿童，女性多于男性。 异位ACTH综合征主要发生于40岁以上的男性 库欣病好发于25岁至40岁女性 肾上腺癌多发于儿童或青春期和晚年 肾上腺腺瘤常发生于中年 本症确切发病率尚不清楚，但各病因相对发病率依次为：垂体疾病所致者约占70%，肾上腺瘤和癌约占15%，异位ACTH综合征约占15% 内源性Cushing综合征（器质性病变引起） 促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性 ACTH非依赖性 假性Cushing综合征 外源性Cushing综合征 类Cushing综合征 最常见类型 因长期使用外源性糖皮质激素 内源性Cushing综合征--ACTH依赖型 垂体依赖性Cushing 综合征（ Cushing病） （70%） ACTH 垂体ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 非完全自主性的